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儿童胸膜肺母细胞瘤3例临床分析: 目的：探讨儿童胸膜肺母细胞瘤(pleuropulmonary blastoma,PPB)的临床特点和治疗。方法：收集我院2014-2016年收治的3例儿童PPB病例,回顾性分析其临床表现、影像学特点、病理分型、治疗效果及...; 王亚屏杨晓梅姬牧远韦若颖李府; 关键词：胸膜肺母细胞瘤儿童

肿瘤坏死因子α诱导蛋白8-2在再生障碍性贫血患儿骨髓中的表达及意义被引量：6: 2016年; 目的观察再生障碍性贫血（AA）患儿骨髓间充质干细胞（MSC）体外特性及肿瘤坏死因子d诱导蛋白8-2（tumor necrosis factor-α-induced protein-8-like2，TIPE2）在骨髓中的表达及其与γ-干扰素（IFN-γ）、白细胞介素击（IL-6）的关系。方法收集2012年1月至2015年6月济南市儿童医院收治的18例AA患儿（AA组）和8例骨外伤患儿（对照组）的骨髓标本，分离、培养MSC，观察细胞形态，检测免疫表型；采用实时荧光定量聚合酶链反应检测骨髓单个核细胞（MNC）中TIPE2 mRNA表达；采用酶联免疫吸附试验检测骨髓中IFN-γ、IL-6表达水平。结果AA患儿骨髓MSC原代细胞大小形态不一，至第3代细胞长成80％融合时形态均一，呈长梭形、旋涡状分布。传至第6代开始出现老化现象。原代、P1 MSC传代时间明显延长。MSC强表达CD73、CD105、CD44、CD90，极少表达CD34、CD45、CD271。AA患儿骨髓MNC的TIPE2 mRNA表达水平为5．29±1．56，对照组表达水平为8．68±2．00，AA组明显低于对照组，差异有统计学意义（t=-4．48，P〈0．01）。AA组患儿骨髓IFN-γ、IL-6水平分别为（5．48±1．97）ng／L、（5．43±1．92）ng／L，对照组分别为（3．40±1．24）ng／L、（3．79±0．92）ng／L，2组比较差异均有统计学意义（t=2．70、2．26，P均〈0．05）。AA组TIPE2 mRNA表达水平与细胞因子IFN-γ、IL-6水平呈负相关关系（r=-0．838、-0．658，P均〈0．05），对照组TIPE2mRNA与IFN-γ、IL-6无相关关系（P〉0．05）。结论AA患儿骨髓MSC增殖能力减低。TIPE2作为维持免疫系统稳定重要的作用分子，其低表达可能促使炎性因子IFN-γ、IL-6的表达升高，进而对机体进行负性调控，可能在AA的发生中发挥重要作用。; 宋丽李府杨晓梅刘毅吕欣张开慧黄志伟王亚屏姬牧远张乐玲; 关键词：再生障碍性贫血间充质干细胞炎性因子

以贫血为首发症状的甲基丙二酸血症4例报告: 目的：甲基丙二酸血症是一种常见的有机酸血症，但其临床表现各异，本文通过总结以贫血为首发症状的甲基丙二酸血症患儿临床特点，提高对贫血患儿早期筛查、诊断的能力。方法：对2015年1月-2016年3月我院收治4例因贫血为首发症...; 姬牧远王亚屏杨晓梅黄志伟李府

HLH-2004方案治疗EB病毒感染相关性噬血细胞综合征结果分析: 目的：探讨HLH-2004方案对EB病毒感染相关性噬血细胞综合征(EBV-HLH)的治疗与预后.方法：对HLH-2004方案治疗的25例EBV-HLH的临床资料进行分析,所有病人均早期应用HLH-2004方案规范治疗.结...; 宋丽张乐玲杨晓梅黄志伟姬牧远李府; 关键词：噬血细胞综合征 EB病毒

TIPE2在儿童再生障碍性贫血骨髓中的表达及意义: 目的：再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)的发生与免疫功能异常、造血微环境紊乱等原因有关。本研究观察AA患儿骨髓间充质干细胞(MSC)特性、肿瘤坏死因子α诱导蛋白8-2 (turmor necrosis...; 宋丽李府杨晓梅刘毅吕欣张开慧黄志伟王亚屏姬牧远张乐玲; 关键词：再生障碍性贫血间充质干细胞炎症因子

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姬牧远

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