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儿童急性髓细胞白血病化疗后继发温抗体型自身免疫性溶血性贫血的临床分析: 目的提高对儿童急性髓细胞白血病(Acute myelocytic leukemia,AML)化疗后继发温抗体型自身免疫性溶血性贫血(Warm autoimmune hemolytic anemia,WAIHA)的认识。...; 许敏熊昊李建新李晖韩杰蔡玮; 关键词：急性髓细胞白血病自身免疫性溶血性贫血儿童

家族性噬血细胞综合征中枢神经系统复发一例并文献复习被引量：1: 2016年; 目的探讨以脑白质脱髓鞘病变为主要复发表现的家族性噬血细胞综合征（FHL）的临床特征。方法回顾性分析1例FHL患儿治疗8个月以脑白质脱髓鞘病变及神经系统症状为主要复发特点的临床表现，并行文献复习。结果患儿在3个月龄时通过基因检测确诊为FHL，在病情缓解及实验室指标恢复正常后8个月疾病复发，表现为发热、嗜睡、吞咽困难、双眼盲、四肢肌强直等神经系统症状；双侧脑白质脱髓鞘改变，骨髓细胞学再次发现嗜血现象。给予HLH-2004方案化疗后，影像学表现脱髓鞘病灶范围较前缩小，四肢强直有好转，但吞咽功能及双眼视觉无法恢复。结论复发FHL可仅有中枢神经系统表现，而无其他典型症状，脑白质脱髓鞘是其主要特点。经治疗后症状好转，病灶范围缩小，但神经功能障碍持续存在，预后差。; 陈开澜李建新李晖熊昊; 关键词：淋巴组织细胞增多症嗜血细胞性中枢神经系统复发

儿童噬血细胞综合征死亡相关因素分析被引量：12: 2010年; 目的探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)死亡的相关因素,以提高临床医师对其认识,为降低病死率提供可借鉴的经验。方法采用回顾性病例对照研究方法,对HPS死亡患儿(死亡组)和存活患儿(存活组)进行分析比较,对可能与HPS死亡相关的危险因素进行分析。结果46例HPS患儿中,死亡11例,存活35例,病死率23.9%。11例死亡病例中,死于多脏器功能衰竭4例,呼吸循环衰竭3例,感染2例,中枢系统浸润1例,弥散性血管内凝血1例。统计学分析显示,HPS患儿死亡危险因素包括年龄(χ2=6.273,P<0.05)、中枢神经系统症状(χ2=16.27,P<0.01)、骨髓增生低下(χ2=7.232,P<0.05)、谷草转氨酶(AST)>400 U/L(χ2=4.927,P<0.05)、乳酸脱氢酶(LDH)>1 000 U/L(χ2=5.855,P<0.05)、治疗方案(χ2=11.266,P<0.05)。结论HPS患儿死亡与多种因素相关,及早诊断、治疗对提高HPS患儿生存率至关重要。; 王冠玲胡群张柳清刘爱国刘双又张耀东孙燕熊昊; 关键词：儿童噬血细胞综合征

儿童噬血细胞综合征24例误诊分析被引量：2: 2011年; 目的提高对儿童噬血细胞综合征(HPS)的认识,以减少误诊。方法回顾性分析24例误诊患儿的临床资料。结果 HPS患者40例,误诊24例(60%)。以发热为首发者16例,误诊为呼吸道感染12例,血液系统疾病3例,神经系统感染1例;以发热伴抽搐为首发者2例,误诊为癫痫及神经系统感染各1例;以发热、黄染伴皮疹为首发者2例,均误诊为重症肝炎;以发热伴肝脾肿大为首发者2例,误诊为肝炎、脾功能亢进各1例;以肢体疼痛伴腰痛为首发者1例,误诊为风湿性疾病、肾炎;以发热伴皮肤瘀点为首发者1例,误诊为特发性血小板减少性紫癜。结论儿童HPS的误诊率较高(60%),提高对该病的认识可降低儿童HPS的误诊率。; 孙燕胡群张柳清刘爱国刘双又张耀东王冠玲熊昊; 关键词：儿童噬血细胞综合征误诊

急性髓细胞性白血病患儿淋巴系分化抗原表达的意义被引量：2: 2010年; 目的探讨淋巴系抗原在儿童急性髓细胞性白血病(AML)细胞中的表达及其临床意义。方法选择华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科2000年1月-2009年7月收治的初诊AML患儿42例。其中原粒细胞白血病未分化型(M1)2例,急性髓细胞性白血病(M2)17例,颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3)12例,急性粒单核细胞白血病(M4)4例,急性单核细胞白血病(M5)7例。采用CD45/SSC双参数散点图设门方法对42例AML患儿进行三色流式细胞术细胞免疫分型检测。同时对伴淋巴系相关抗原表达的AML(Ly+AML)患儿与不伴淋巴系相关抗原表达的AML(Ly-AML)患儿的临床资料进行比较分析。结果42例AML患儿中13例伴有淋巴系抗原的阳性表达(30.95%),其中CD19在AML中的阳性表达率最高(33.33%),其次为CD7(11.90%)、CD3(11.90%)。CD19在M5中的阳性表达率为71.43%。Ly+AML组肝大例数与Ly-AML比较有统计学差异(χ2=6.48,P<0.05),其余临床指标均无统计学差异。Ly+AML组与Ly-AML组首次化疗后完全缓解率比较无差异。结论儿童AML伴有淋巴系抗原CD19和CD7的高表达,但其表达与AML的预后无关。; 张耀东胡群孙燕刘双又张柳清刘爱国熊昊王冠玲; 关键词：免疫表型儿童

儿童急性白血病化疗后中性粒细胞缺乏性肠炎的临床分析被引量：1: 2013年; 借助于多药联合化疗及划分危险度的个体化治疗，儿童急性白血病（acute leukemia，AL）的治疗效果逐年改善，特别是儿童急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL）的5年长期生存希望超过80％。但是化疗相关毒副作用仍然威胁白血病患儿的生存，例如化疗后骨髓抑制期发生较为少见的中性粒细胞缺乏性肠炎（neutropenic enterocolitis，NE）。; 范璟熊昊李晖张耀东李建新陈开澜; 关键词：中性粒细胞缺乏儿童急性白血病化疗后儿童急性淋巴细胞白血病肠炎白血病患儿

儿童噬血细胞综合征合并自身免疫性溶血性贫血的临床分析: 目的提高对儿童噬血细胞综合征(HPS)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床认识。方法对2例儿童HPS 合并AIHA 患儿的临床特性进行回顾性分析,并复习相关文献。结果 2 名HPS 患儿接受HPS-2004 方...; 王卓熊昊李建新李晖韩杰蔡玮陈开澜; 关键词：噬血细胞综合征自身免疫性溶血性贫血儿童吗替麦考酚酯

儿童急性白血病化疗后粒细胞缺乏性肠炎的临床分析: ：本文对儿科急性白血病患者接受化疗后出现粒细胞缺乏性肠炎的临床症状、体征以及治疗方法和预后进行总结分析.方法：对2007年1月～2012年12月我院收治的8例NE患儿的临床表现、影像学改变、实验室检查、治疗及转归进行回顾...; 熊昊李晖李建新张耀东陶芳陈开澜聂应明; 关键词：急性白血病儿童患者化学疗法

一例培门冬酶致低血糖性抽搐的护理被引量：1: 2016年; 急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是儿童时期发病率最高的恶性肿瘤,目前主要治疗方法为化疗,完全缓解率在90％以上[1].培门冬酶作为左旋门冬酰胺酶替代药物在儿童ALL化疗中的应用越来越广泛[2].常见不良反应为低蛋白血症、出凝血异常、胰岛素减少致血糖增高、低脂蛋白血症和大脑功能异常等,严重者可出现急性胰腺炎甚至急性出血性胰腺炎[3],但是对于其导致血糖代谢异常(白天高血糖,夜间血糖极低)而引起的抽搐发作,尚未见报道.我科于2014年8月在应用培门冬酶常规治疗ALL时发生低血糖性抽搐1例,经积极治疗和护理,效果满意,现报道如下.; 吴智绚蔡玮熊昊

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熊昊