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特发性肺含铁血黄素沉着症患儿21例肺功能分析被引量：2: 2017年; 目的评价特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）患儿的肺功能受损状况及治疗后改变，为指导诊治提供依据。方法分析2012年6月至2016年5月复旦大学附属儿科医院2l例IPH患儿的临床资料和肺功能检测结果。结果21例IPH患儿治疗前均行肺功能检查。测定结果显示4例（19．05％）患儿肺功能正常；17例（80．95％）患儿肺功能异常，包括限制性通气障碍11例（52．38％），混合性通气障碍4例（占19．05％），阻塞性通气障碍1例（4．76％），小气道病变1例（4．76％）。15例患儿激素治疗1～2个月复查肺功能显示最大肺活量占预计值百分比（VCmax％）[（77．91±18．86）％比（60．43±23．70）％]、用力肺活量占预计值百分比（FVC％）[（78．96±19．24）％比（61．03±24．62）％]、1秒钟用力呼气容积占预计值百分比（FEV，％）[（86．03±21．69）％比（65．17±26．89）％]均较治疗前明显升高，差异均有统计学意义（t=-4．13、-4．01、-4．54，均P〈0．05）。其中3例患儿肺功能随访18—40个月，动态监测肺功能显示FVC％存在波动[病例1为（69．6～84．2）％；病例2为（56．1～73．7）％；病例3为（40．4～70．2）％]。结论IPH患儿肺功能检查以限制性通气障碍为主，肺功能检测对本病的严重程度、疗效评估及预后具有重要意义。; 袁林万成宙张晓蕾张美黄剑峰王立波; 关键词：肺功能特发性肺含铁血黄素沉着症儿童

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张美

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