黄婕
- 作品数：14 被引量：63H指数：4
- 供职机构：南京医科大学附属儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金南京医科大学科技发展基金中国博士后科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 儿童原发性免疫性血小板减少症的发病机制被引量：22
- 2017年
- 免疫性血小板减少症（ITP）是儿童时期最常见的出血性疾病，免疫异常是其最主要的发病原因。体液免疫异常是ITP的最主要原因，涉及血小板、血小板膜表面糖蛋白相关抗体的增加，调节性B淋巴细胞受损和血小板Toll样受体的上调。细胞免疫异常包括Thl／Th2细胞的失衡导致抑制性细胞因子[白细胞介素（IL）-2、干扰素-a、肿瘤坏死因子-β]增加，慢性ITP患者IL-17及Thl7细胞均较对照组升高，调节性T淋巴细胞下降也常见于ITP。细胞凋亡相关基因Bak、Box表达增加也是慢性ITP发生的原因。幽门螺杆菌是慢性ITP发生的重要原因，清除幽门螺杆菌治疗后部分病例会缓解，而对新诊断的病例无效。疫苗接种可以导致ITP，再次接种一般在发病3～6个月。
- 方拥军黄婕
- 关键词：免疫性血小板减少症原发性体液免疫儿童
- 异基因造血干细胞移植儿童营养状况研究
- 2024年
- 目的:观察异基因造血干细胞移植(alloHSCT)儿童移植后1年营养状况变化,并分析其影响因素。方法:回顾分析2018年5月至2022年11月住院治疗的88例alloHSCT病儿临床资料。病儿均于移植前,移植0d,移植后3月,移植后6月,移植后1年行营养状况分析。采用多因素线性回归分析生长状况变化影响因素。结果:alloHSCT病儿移植前年龄体质指数Z评分(BMI-Z)为(0.096±1.349)分,移植0d、移植后3月、移植后6月下降为(-0.258±1.438)分、(-0.715±1.432)分、(-0.584±1.444)分,移植后1年为(-0.130±1.317)分,(P <0.001)。移植后1年BMI-Z与移植前相比无显著变化(P=1.000)。移植前年龄身高Z评分(HAZ)为(0.137±1.305)分,移植后3月、移植后6月、移植后1年下降为(-0.083±1.267)分、(-0.221±1.299)分、(-0.269±1.282)分,(P <0.001)。多因素线性回归提示年龄≥10岁(P=0.015),慢性移植物抗宿主病(cGVHD)(P=0.005)是HAZ变化影响因素。结论:接受alloHSCT治疗后的病儿BMI-Z于1年后恢复移植前水平,而HAZ持续性下降,alloHSCT影响了病儿生长速度。在alloHSCT前后,应该注意病儿HAZ变化,特别是年龄≥10岁,患有c GVHD病儿,及时提供有效营养干预。
- 颜莓唐维兵方拥军黄婕朱亭付金玉夏晓娜刘长伟万园园潘键
- 关键词：异基因造血干细胞移植营养不良慢性移植物抗宿主病
- 儿童戈谢病14例临床表型与基因型特征分析被引量：2
- 2022年
- 目的分析儿童戈谢病的临床表型与基因型特征及其相关性。方法回顾性分析南京医科大学附属儿童医院2016年8月至2021年10月诊断的14例儿童戈谢病患儿的一般情况、临床表现、实验室检查、基因检测等临床资料,对临床表型和基因型进行总结。结果14例戈谢病患儿中男9例,女5例,诊断年龄0.7~15.8岁;其中Ⅰ型10例、Ⅱ型2例、Ⅲ型2例。患儿临床表现以脾大(14例)、血小板减少(14例)、肝肿大(8例)和贫血(8例)多见,其中有6例患儿存在生长迟缓,5例患儿身高在同龄儿处于中下水平。Ⅰ型患儿中7例磁共振成像检查均有影像学骨骼异常,仅有1例有骨痛,Ⅱ和Ⅲ型可同时伴有抽搐、眼球震颤、听力下降。12例患儿骨髓形态学可查见戈谢细胞。除1例Ⅰ型葡萄糖脑苷脂酶基因含L483P纯合变异外,其余13例均为杂合变异,常见致病变异为L483P(33%,10/30),其余依次为V414L、D448H、R159W。2例有严重神经系统表现戈谢病患儿的变异等位基因为L483P、L422R和F252I、L483P。检出了1个新生变异c.22A>G。结论儿童戈谢病以脾肿大和血小板减少为常见临床表现,骨骼影像学改变早于骨病的发生。除上述临床表现外,Ⅱ型和Ⅲ型同时还有生长迟缓及神经系统表现。L483P变异的等位基因频率最高,可同时出现于3种亚型,L422R、F252I基因变异型与神经病变表型相关。
- 孙晓燕薛瑶王娅萍黄婕林如峰康美云方拥军
- 关键词：戈谢病儿童基因型临床表型
- CLAG-M/I方案治疗儿童复发/难治急性髓系白血病的临床疗效和安全性分析被引量：4
- 2022年
- 儿童复发/难治急性髓系白血病(AML)往往对一线治疗药物耐药,最终预后极差。因此,寻找更为有效安全的化疗方案再次获得缓解并桥接移植,对于改善这部分儿童的预后至关重要。2002年,波兰成人白血病协作组(PALG)首次使用CLAG-M(克拉屈滨、大剂量阿糖胞苷、米托蒽醌及G-CSF)方案治疗成人复发/难治AML患者,取得了较高的缓解率[1]。我国复发/难治AML指南亦推荐对一般情况及耐受性好的患者采用包括CLAG±M/I(克拉屈滨、阿糖胞苷、G-CSF,可加用米托蒽醌或去甲氧柔红霉素)方案在内的强烈化疗方案[2]。然而,目前儿童复发/难治AML尚缺乏统一的化疗方案。因此我们基于以上的临床研究及指南,采用CLAG-M/I方案治疗儿童复发/难治AML,观察这部分患者的临床特征及治疗反应,以评估该方案在儿童患者中的疗效和安全性。
- 李慧敏王娅萍黄婕薛瑶孙晓燕方拥军
- 关键词：急性髓系白血病去甲氧柔红霉素大剂量阿糖胞苷米托蒽醌
- 急性淋巴细胞白血病病儿化疗诱导缓解期饮食摄入及营养状况调查被引量：10
- 2021年
- 目的:调查急性淋巴细胞白血病(ALL)病儿化疗诱导缓解期饮食摄入及营养状况,分析营养干预的重要性,为临床开展营养支持提供依据。方法:以2018年3月至2020年3月南京医科大学附属儿童医院行诱导缓解方案的87例新发ALL病儿为研究对象,分别于诱导缓解期治疗的第1天、第15天、第28天监测病儿的身高、体质量,动态评估病儿的营养状况,同时对病儿饮食摄入情况进行膳食分析。结果:诱导缓解治疗第1天ALL病儿每日总能量以及三大宏量营养素摄入值分别为:总能量(225.91±104.68)kJ/d,蛋白质(30.92±17.60)g/d,脂肪(28.54±14.77)g/d,碳水化合物(156.79±78.77)g/d。随着诱导缓解化疗的进行,至第15天病儿各项摄入均明显减少(P均≤0.001)。ALL病儿诱导缓解治疗第1天营养不良发生率为11.5%,随着诱导缓解治疗进行体质量、中上臂围、肱三头肌皮褶厚度、白蛋白、前白蛋白等各项指标与第1天相比较均明显减少(P <0.05),第28天营养不良发生率为21.8%,营养不良发生率随治疗时间增加。结论:ALL病儿初诊时即存在营养摄入不足,诱导缓解治疗过程中营养状况恶化,因此治疗期间需动态监测ALL病儿营养状况,必要时进行个体化营养干预,以改善预后及病儿的长期生存质量。
- 王荣黄婕万园园方拥军夏晓娜朱亭潘键唐维兵
- 关键词：急性淋巴细胞白血病饮食摄入营养状况
- 儿童噬血细胞综合征诊治经验
- 2018年
- 噬血细胞综合征（HPS）亦称嗜血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH），是由于机体遗传性或获得性细胞毒性T淋巴细胞（CTL）及自然杀伤（NK）细胞功能缺陷，不能有效地移除抗原刺激，产生高度激活但无效的免疫应答，机体释放大量细胞因子，形成细胞因子风暴，从而造成多器官、多组织损伤[1].
- 王楠方拥军黄婕王永韧吴鹏林如峰陆世丰
- 关键词：噬血细胞综合征诊治经验自然杀伤(NK)细胞淋巴组织细胞增生症细胞毒性T淋巴细胞儿童
- 31例儿童髓母细胞瘤临床特征和预后危险因素分析被引量：6
- 2019年
- 目的分析并探讨儿童髓母细胞瘤的临床特征及预后相关危险因素.方法选取2009年8月-2016年11月南京市儿童医院收治的经病理诊断为髓母细胞瘤的31例患儿,分为死亡组和存活组、复发组和常规组,回顾性分析了年龄、性别、肿瘤大小、切除程度、免疫组化、M分期及放化疗等因素对其预后的影响.结果截至2018年4月,随访时间1.4~8.7年,中位随访时间2.9年,其中死亡9例,存活16例,失访6例.发病年龄在1岁7个月~11岁9个月,首发症状多为头痛(67.7%)、呕吐(83.9%)、行走不稳(32.3%),部分可出现强迫头位(12.9%)及复视(6.5%).全部研究病例中,28例患儿肿瘤位于小脑蚓部,1例位于左侧小脑半球,1例左侧桥小脑角区,1例右侧小脑半球,影像学检查提示肿瘤平均直径41 mm.所有患儿均行肿瘤切除手术,其中肿瘤全切除18例(58.1%),大部分切除13例(41.9%).3例术后仅化疗未放疗,3例术后仅放疗未化疗.5例患儿复发,其中3例放弃治疗,1例再次手术及术后重新放化疗,1例仅重新予放疗及化疗.随访期间,2例发病早期出现脑脊液播散,1例复发后出现脑脊液播散,6例早期出现肿瘤转移,1例复发后出现骨转移.卡方检验提示存活组和死亡组患儿在手术放疗时间间隔、是否放疗及M分期三个方面具有统计学差异(P<0.05).单因素分析发现手术放疗时间间隔、放疗及M分期是影响预后的危险因素(P值分别为0.007、0.040、0.002),术后未行放疗及化疗者更易复发(P=0.006).术后最常见的不良反应是面神经瘫痪和肌力减弱,仅1例在放疗后出现智力受损,化疗最常见的不良反应为呕吐、血液系统毒性及感染.结论儿童髓母细胞瘤恶性程度高,进展迅速,早期易转移,需尽早明确诊断并分期.手术切除是髓母细胞瘤的基本治疗手段,患儿对放化疗耐受性可,术后无禁忌证,应尽早放疗.合理联合化疗可降低复发率,对改善预后有重要意义.
- 李安方拥军叶子君吴鹏黄婕陆世丰
- 关键词：儿童髓母细胞瘤预后危险因素
- 二代测序技术检测儿童急性B淋巴细胞白血病IGH/IGK基因克隆性重排微小残留病的临床意义被引量：1
- 2023年
- 目的与流式细胞术(FCM)比较,评价基于IGH/IGK基因克隆性重排的二代测序技术(NGS)在检测儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)微小残留病(MRD)中的临床意义。方法回顾性分析南京医科大学附属儿童医院2019年7月至2021年7月诊断的85例B-ALL患儿的临床信息、初诊及诱导治疗后骨髓NGS-MRD与FCM-MRD结果,采用χ^(2)检验或Fisher′s精确概率法比较2种方法的灵敏性和阳性率,并采用Spearman相关分析比较两者的相关性。结果初诊时患儿通过NGS方法均检测到优势克隆序列,75例(88.2%)通过FCM方法找到筛选标记。诱导治疗后,同一时间点NGS-MRD与FCM-MRD阳性率分别为31.8%(27/85)和9.4%(8/85),差异有统计学意义(P<0.001)。与FCM相比,NGS方法具有良好的灵敏度(100.0%)、特异度(75.3%)及阴性预测值(100.0%),阳性预测值为29.6%。NGS-MRD定量结果与FCM-MRD具有良好的相关性(r=0.569,P<0.001)。截至2022年7月27日,2例NGS-MRD(+)FCM-MRD(-)患儿在维持治疗期间出现复发。结论NGS与FCM用于检测B-ALL患儿MRD具有较高一致性。与FCM相比,NGS在灵敏性方面具有显著优势。将NGS与FCM两种方式相结合用于监测B-ALL患儿诱导治疗后骨髓MRD,能让他们更大程度获益。
- 李慧敏康美云薛瑶王娅萍张姮戎留成黄婕方拥军
- 关键词：急性淋巴细胞白血病微小残留病流式细胞术
- 异基因造血干细胞移植患儿移植后饮食变化影响因素分析
- 2024年
- 目的研究异基因造血干细胞移植(alloHSCT)患儿移植前后饮食摄入量变化相关影响因素,并分析饮食摄入量与住院期间临床结局相关性。方法对2018年4月至2023年8月住院治疗的144例接受alloHSCT患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿预处理前,移植后0 d、14 d、30 d行饮食摄入调查及营养状况分析。采用广义估计方程分析饮食摄入量变化影响因素,Spearman相关性分析与临床结局相关性。结果患儿预处理前饮食摄入热量为1315.20(922.15~1600.88)kcal/d,占推荐目标热量百分比为90.85%(80.10%~103.00%),移植0 d及移植14 d,热量分别下降为344.95(66.85~532.50)kcal/d,377.90(108.43~689.40)kcal/d,饮食摄入热量占推荐目标热量百分比分别下降为25.50%(4.20%~46.25%),23.50%(7.21%~50.08%),三大营养素摄入均显著减少,移植30 d饮食摄入量及三大营养素上升,饮食摄入热量上升至721.45(285.75~1252.25)kcal/d,占推荐目标热量百分比58.00%(21.50%~81.92%)(P均<0.001)。广义估计方程分析显示年龄(P<0.001)、口腔黏膜炎(P=0.023)、Ⅱ~Ⅳ度急性移植物抗宿主病(aGVHD,P<0.001)、发热时间(P=0.005)、移植前STAMP筛查高风险(P=0.026)均与饮食摄入变化显著相关。与饮食摄入无关的因素包括alloHSCT前营养状况、疾病诊断、移植类型等。alloHSCT后患儿饮食摄入与年龄体质指数Z评分(BMI-Z)值下降、住院时间、住院费用负相关,r分别为(-0.516,-0.238,-0.465),P值分别为(<0.001,0.011,<0.001)。结论移植后,不同营养状况、疾病诊断、移植类型的患儿的饮食摄入热量及三大营养素均显著下降,饮食摄入量与住院期间不良临床结局负相关。应关注移植后所有患儿饮食及营养素摄入变化,特别是年龄越大、STAMP高风险,或是患有口腔黏膜炎、Ⅱ~Ⅳ度aGVHD、感染重的患儿,及时提供有效营养干预,以助于改善临床结局。
- 颜莓唐维兵方拥军黄婕朱亭付金玉夏晓娜刘长伟万园园潘键
- 关键词：异基因造血干细胞移植膳食调查营养风险筛查营养不良
- 恶性实体瘤儿童营养状况及影响因素研究被引量：8
- 2021年
- 目的观察恶性实体瘤儿童初诊与治疗3个月后营养状况变化,并分析其影响因素。方法回顾分析2018年3月至2019年9月住院治疗的104例实体瘤患儿的临床资料。患儿均于入院24小时内采用STRONGkids进行营养风险筛查,并行膳食摄入分析;根据WHO 2006儿童生长标准评定患儿营养状况。比较分析患儿入院时及治疗3个月后营养状况及影响因素。结果实体瘤患儿中男61例、女43例,中位年龄4.5岁。实体瘤患儿初诊时营养不良发生率27.9%;治疗3个月后体质指数Z评分明显下降,差异有统计学意义(P<0.05),治疗3个月后营养不良发生率为48.0%。Logistic回归显示,入院时患儿营养状况、STRONGkids营养风险评分是患儿治疗后营养不良的影响因素(P<0.05)。结论实体瘤患儿治疗过程中容易发生营养状况恶化,对于营养不良及营养风险评分高的患儿,应尽早给予合理的营养支持干预。
- 颜莓唐维兵黄婕方拥军刘长伟万园园夏晓娜朱亭潘键
- 关键词：实体瘤营养不良儿童
