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原发性 肝 血管肉瘤 伴出血1例并文献复习2025年 原发性 肝 血管肉瘤 (primary hepatic angiosarcoma, PHA)是一种罕见的侵袭性间叶源性肝 脏恶性肿瘤,其临床症状无特异性,早期诊断困难,进展快、复发率高。目前缺乏统一的标准治疗指南。现报道1例以“急性腹痛”为首发症状的PHA伴瘤内出血患者的病例资料,分享其治疗过程,并通过文献复习总结PHA的临床特点及治疗方式等,旨在提高临床医生对该病的认识,并为其临床治疗提供参考。Primary hepatic angiosarcoma (PHA) is a rare and aggressive mesenchymal malignancy of the liver. Its clinical symptoms are non-specific, leading to challenges in early diagnosis. The disease progresses rapidly and has a high recurrence rate. Currently, there is a lack of standardized treatment guidelines. This article presents a case of PHA with intratumoral hemorrhage where “acute abdominal pain” was the initial presenting symptom, detailing the treatment process. Additionally, by reviewing relevant literature, this paper summarizes the clinical characteristics and therapeutic approaches for PHA, aiming to enhance clinicians’ understanding of the disease and provide valuable references for its management. 杨永梅 余嫄嫄 张瑛 邓迪 许俊锋关键词:血管肉瘤 肝肿瘤 出血 计算机体层摄影术 原发性 肝 血管肉瘤 1例报告2024年 1病例资料患者男,49岁,因“间断性上腹部疼痛不适10余天”于2020年7月3日入院。患者既往体健,无特殊病史,无化学毒物及放射性物质接触史。入院后,体格检查示右上腹部轻度压痛,余未见明显阳性体征。实验室检查结果示乙型肝 炎表面抗原(hepatitis B surface antigen,HBs Ag)、乙型肝 炎表面抗体(hepatitis B surface antibody,HBs Ab)、乙型肝 炎e抗原(hepatitis B e antigen,HBe Ag)、乙型肝 炎核心抗体(hepatitis B core antibody,HBc Ab)均为阳性,HBV DNA为8.14×10^(5)IU/m L,血小板计数为146×10^(9)/L,甲胎蛋白为5.69 ng/m L,其他生化指标未见明显异常。 邵全年 周辉年 李向阳 焦作义关键词:肝血管肉瘤 靶向治疗 肝肿瘤 原发性 肝 血管肉瘤 1例并文献复习被引量:1 2023年 原发性 肝 血管肉瘤 (PHA)是一种罕见的内皮细胞来源的侵袭性肝 脏恶性肿瘤,其临床症状无特异性,早期诊断困难,进展快、复发率高,对传统化疗和放疗耐药预后较差。手术切除是最明确的治疗方法。然而,由于PHA的罕见性,迄今为止没有建立治疗指南。现汇报1例PHA患者的病例资料,分享其治疗过程,并通过复习文献总结PHA的临床特点及治疗方式等,以期能加深读者对该病的认识,并为其临床治疗提供参考。 隋晓军 张大鹏 徐新生关键词:原发性肝血管肉瘤 靶向治疗 免疫治疗 原发性 肝 血管肉瘤 超声造影表现1例2023年 病例男,37岁,因“腹胀1月”就诊,无腹痛、恶性、呕吐。查体:腹部饱满,全腹较硬,无压痛及反跳痛,于右侧肋缘下3 cm扪及右肝 下缘,质较韧。生化:血清天门冬氨酸氨基转移酶(AST)72 IU/L,血清碱性磷酸酶(ALP)323 IU/L,γ-谷氨酰基转移酶(GGT)190 IU/L。血常规:血红蛋白(Hb)77 g/L。肿瘤标志物CA125升高(47.9 U/mL),甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)和CA19-9正常,HBsAg(-),A-HCV(-)。增强CT检查:肝 脏体积增大,肝 内弥漫分布结节及肿块影,增强后动脉期可见结节样明显强化,门脉期持续及向内推进强化. 谭知芝 李加伍 罗燕关键词:肝肿瘤 血管肉瘤 体层摄影术 X线计算机 原发性 肝 血管肉瘤 2例并文献复习2023年 目的:探讨原发性 肝 血管肉瘤 (primary hepatic angiosarcoma, PHA)的临床表现及实验室、影像学、病理学检查特点,并复习文献,归纳肝 血管肉瘤 的诊治新进展。方法:回顾分析两例PHA患者的临床资料,包括临床症状、影像学检查、实验室检查、病理学结果及治疗方案,总结诊治经验。结果:2例患者起病隐匿,早期均无特异性症状;实验室检查方面缺少特异性血清学指标;影像学方面,2例患者一例为单发巨块型肿瘤,一例为巨块结节混合型肿瘤,平扫CT均为不均匀低密度混杂灶,MRI为T1低、稍高信号混杂,T2不均匀高信号灶;增强扫描动脉期肿瘤中心呈条片状弱强化或无强化,周边呈斑点状或结节状强化,瘤内可见分隔,静脉期及延迟期填充式强化并见无强化区;病理学检查是诊断的“金标准”,免疫组化方面可以考虑将ERG蛋白加入检测队列中增加诊断正确率;目前最有效的治疗方式是根治性切除,靶免联合治疗是一种新的治疗选择,可能使中晚期患者获益。结论:PHA是一种罕见高恶性程度的肿瘤,依靠症状及实验室检查诊断困难,确诊需依赖病理学检查,手术切除是治疗首选,靶免联合治疗可能有较好的研究前景。 郭荣凯 玄宁 秦成坤关键词:肝肿瘤 血管肉瘤 病例报告 原发性 肝 血管肉瘤 的磁共振成像表现被引量:1 2023年 目的探讨原发性 肝 脏血管肉瘤 (PHA)的磁共振成像(MRI)特征。方法回顾性分析2011年10月至2022年8月在复旦大学附属中山医院就诊并经病理证实为PHA的15例患者的临床资料,其中男性9例,女性6例,年龄(57.4±11.5)岁。收集患者病灶的数目、部位、大小、形态、平扫信号强度、增强特征、表观扩散系数(ADC)值等。结果 15例患者中,4例为单发肿块型,10例为肿块结节型,1例为弥漫小结节型。15例患者中,11例(73.3%)为多发病灶,均累及肝 左右叶。病灶大小不一,从点状到13.5 cm不等;共计分析肿块型病灶24枚、结节型病灶53枚。24枚肿块型病灶中不规整的有14枚;53枚结节型病灶中类圆形28枚,不规整型25枚。肿块型病灶较结节型病灶信号不均匀,100%(24/24)可见不同程度坏死区,91.7%(22/24)合并出血。24枚肿块型病灶增强动脉期以中央索条、网格状强化伴或不伴周边点、线、不完整环强化为主(66.7%,16/24);门静脉及延迟期逐步充实,因不同程度坏死或伴出血,无完全型充填强化。53枚结节型病灶动脉期主要以环形及整体强化方式为主(64.2%,34/53);门静脉期持续环形强化、向心性或网格充填及完全性强化。部分病灶较小或伪影干扰剔除后,实测病灶55枚,病灶ADC值为(1.57±0.54)×10^(-3) mm^(2)/s,同层邻近肝 实质的ADC值为(1.36±0.30)×10^(-3) mm^(2)/s,两者比较,差异有统计学意义(P=0.012)。结论 PHA患者的MRI表现有一定的特征,特别是灶内血管 穿行及畸形血管 较具特征,结合临床及实验室检查,有助于疾病的诊断。 卢琦 卢琦 曾蒙苏 王明亮关键词:血管肉瘤 磁共振成像 扩散加权成像 病理 原发性 肝 血管肉瘤 临床病理特征及文献回顾被引量:2 2022年 目的探讨原发性 肝 血管肉瘤 (PHA)的临床病理特征及手术疗效。方法回顾性分析2000年1月至2019年12月在西安交通大学第一附属医院行手术切除并经病理检查确诊的4例PHA患者临床资料。患者均签署知情同意书,符合医学伦理学规定。同时在中国知网、万方数据库、PubMed检索主题词为"原发性 肝 血管肉瘤 "、"primary hepatic angiosarcoma"的中、英文文献,纳入经手术切除并经病理检查确诊的49例病例资料。检测肿瘤内CD31、CD34、Vimentin、凝血因子Ⅷ(FⅧ)、Ki-67等表达,总结分析PHA的临床病理特征及预后。结果共53例PHA患者纳入研究,其中男26例,女27例;平均年龄(57±3)岁。腹痛28例,腹胀或上腹部不适5例,发热1例,腹部包块1例,腰痛1例,季肋区疼痛1例,咳嗽伴胸闷气急1例,无明显临床症状15例。单发37例,多发16例。肿瘤位于左半肝 12例,右半肝 32例,肝 中叶1例,双侧肝 叶3例,全肝 叶2例,3例未提供肿瘤部位。肿瘤最大直径1.7~25.0 cm。肿瘤为实性,质中,有包膜。肿瘤细胞呈卵圆形或短梭形,片状或交错排列,异型明显。免疫组化染色示:CD31阳性率78%(21/27),CD34阳性率78%(21/27),Vimentin阳性率58%(21/36),FⅧ阳性率44%(12/27),Ki-67阳性率30%(8/27)。49例文献报道病例手术切除术后,13例行预防性静脉化疗,6例行预防性介入治疗。4例本院病例未进行化疗及介入治疗。随访期间复发1例,肝 衰竭2例,转移1例。结论PHA临床少见,缺乏特异性临床表现及检测指标,早期诊断困难,易与其他肝 脏肿瘤混淆而误诊。手术切除仍是主要治疗手段,确诊依靠病理学检查,手术切除配合术后规律随访疗效确切,可改善预后。 崔婷 王瑞涛 张月浪 侯惠莲 李晨霞 李香 仝聪关键词:肝肿瘤 血管肉瘤 疾病特征 肝切除术 原发性 肝 血管肉瘤 的影像学表现及病理对照被引量:1 2022年 肝 血管肉瘤 (hepatic angiosarcoma,HAS)是一种罕见的原发性 间质肿瘤,发生率<1%[1],其恶性程度高,临床表现和实验室检查缺乏特异性,容易误诊。本次研究回顾性分析我院经手术或穿刺病理确诊的5例HAS患者的临床资料和CT、MRI表现,并结合文献分析,总结其影像学表现,旨在提高其诊断符合率。现报道如下。 李梅 黄菊 胡苗苗关键词:肝血管肉瘤 影像学表现 病理对照 间质肿瘤 穿刺病理 基于SEER数据库的原发性 肝 血管肉瘤 预后因素分析 2021年 目的分析原发性 肝 血管肉瘤 的预后影响因素。方法从SEER数据库中筛选出290例1975~2016年间诊断为原发性 肝 血管肉瘤 的病人资料,对其临床基线特征进行生存分析。结果年龄≥70岁、肿瘤直径>85 mm、男性、远处转移、未行原发 部位手术和未化疗是影响预后的独立危险因素(P<0.05)。远处转移行原发 部位手术组、无转移未行原发 部位手术组、局部转移未行原发 部位手术组和远处转移未行原发 部位手术组病人是否化疗均具有生存差异(P<0.05)。结论原发性 肝 血管肉瘤 罕见且预后差,主要发生于老年男性,早期发现和诊断可提高生存率。原发 部位手术和化疗可以改善预后,但无远处转移行原发 部位手术治疗的病人继续行化疗的获益可能不明显。 毛金茜 李毅清 胡进 润晓勤关键词:肝血管肉瘤 预后 原发性 肝 血管肉瘤 临床特点分析 研究背景:原发性 肝 血管肉瘤 ,又称肝 内恶性血管 瘤,是源自血窦内皮细胞的罕见、较难诊断的肝 脏恶性肿瘤,占原发性 肝 脏恶性肿瘤的0.1%-2%,多数患者在确诊后1年内死亡;目前罹患该疾病的病因上不明确,部分学者研究后认为与氰乙烯... 刘洁关键词:原发性肝血管肉瘤 肝穿刺活检
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薛鹏 作品数:96 被引量:633 H指数:13 供职机构:郑州人民医院 研究主题:磁共振成像 X线计算机 体层摄影术 CT表现 MRI 常晓燕 作品数:91 被引量:489 H指数:13 供职机构:北京协和医院 研究主题:临床病理分析 胰腺肿瘤 胰腺 子宫腺肌病 乳腺 杨志英 作品数:111 被引量:1,038 H指数:16 供职机构:中日友好医院 研究主题:肝切除术 胰腺肿瘤 肝肿瘤 腹腔镜 肝血管瘤 吕珂 作品数:102 被引量:1,096 H指数:16 供职机构:北京协和医院 研究主题:超声检查 超声 造影剂 超声造影 超声诊断 孙璐 作品数:81 被引量:339 H指数:10 供职机构:中国人民解放军总医院 研究主题:临床病理分析 预后 动脉粥样硬化 新生血管 PET-CT