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Netrin-1抑制受体Unc5H4诱导人神经母细胞瘤细胞凋亡被引量：2: 2014年; 目的研究依赖性受体Unc5H4诱导人神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)细胞系SH-SY5Y细胞凋亡而其配体Netrin-1抑制其凋亡诱导的作用。方法人NB细胞系SH-SY5Y细胞中转染Unc5H4质粒,在有/无配体Netrin-1作用下进行平板克隆形成实验,探讨Unc5H4是否诱导细胞凋亡以及诱导细胞凋亡作用是否受Netrin-1蛋白作用的影响。进一步在SH-SY5Y细胞中表达Unc5H4,在阿霉素(ADR)刺激下,在有/无配体Netrin-1蛋白作用时检测Unc5H4蛋白条带的变化,即Unc5H4释放死亡结构域后的截断蛋白诱导细胞凋亡的变化。结果 Caspase-3活性检测结果显示,过表达Unc5H4可诱导SH-SY5Y细胞发生凋亡,其相对Caspase-3活性(180%±20%)明显高于对照组(100%),差异有显著统计学意义(P?0.01)。而加入Netrin-1组细胞的相对Caspase-3活性(112%±14%)明显低于无Netrin-1组(180%?20%),差异有统计学意义(P?0.01),与对照组(100%)相比差异无统计学意义。SH-SY5Y细胞中转染Unc5H4质粒,在同时受到ADR诱导的DNA损伤时,在无Netrin-1蛋白作用下,可以检测到Unc5H4截断蛋白(酶切死亡结构域,60 k Da)的表达,而Netrin-1能够阻止Unc5H4蛋白的截断,从而阻止其诱导凋亡的作用。结论依赖性受体Unc5H4能够诱导人NB细胞凋亡,其配体Netrin-1能够通过阻止其发生蛋白截断而抑制其诱导凋亡的功能,从而使NB细胞获得增殖。; 王弘顾敏李爽王晔张斌郝良纯; 关键词：NETRIN-1 神经母细胞瘤增殖凋亡

单纯应用三氧化二砷治疗小儿急性早幼粒细胞性白血病的临床研究及随访: 目的研究单纯静脉注射三氧化二砷(As2O3)治疗小儿急性早幼粒细胞性白血病(APL)的临床效果,安全性,随访14年的远期疗效、预后转归情况。方法 2000年2月—2014年1月14年共住院治疗51例APL,均为初治者,...; 郝良纯张斌王弘赵继顺霍彦王晔林健辛琪徐刚王欢李爽顾敏; 关键词：白血病早幼粒细胞急性三氧化二砷

先天性纯红细胞性再生障碍性贫血39例临床特点分析: 2013年; 目的总结先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)的临床特点及治疗方法,为治疗提供选择。方法分析1986-01/2013-03住院的39例先天性纯红细胞再生障碍性贫血的病例资料,总结其发病年龄、临床特征、血液学及骨髓检查结果、治疗及疗效,并结合文献分析先天性纯红细胞再生障碍性贫血的病因与发病机制。结果 (1)血常规:全部39例呈现重度以上贫血,其中28例(71.8%)极重度贫血。7例(17.9%)为正细胞性贫血,32例(82.1%)为大细胞性贫血。网织红细胞均显著减少,25例为0%,其余14例<0.2%,白细胞和血小板正常。(2)骨髓象:选择性红系增生抑制,18例(46.2%)均在5%以下,21例(53.8%)为0%。(3)血液生化:所有病例的红细胞生成素、维生素B12和叶酸水平均明显增高。染色体核型检查均为正常。胎儿血红蛋白(HbF)检查29例,15例(51.7%)增高。(4)治疗反应及随访:所有病例初始接受肾上腺糖皮质激素治疗至少3个月。Hb上升到≥100g/L时,开始逐渐减量,维持2～3个月使血红蛋白稳定在90～100g/L,然后根据Hb水平缓慢减量至停药。随访34例(87.2%),随访时间6～34个月。18例治疗3个月,Hb上升到110g/L;4例不规则治疗13个月,Hb维持在60～70g/L,12例激素治疗无效后予环孢素A,4例有效;8例依赖间断输血。结论早发性重度(出生6个月内)贫血是DBA的早期确认线索;临床特征、血象及骨髓象确诊DBA;糖皮质激素治疗多数效果良好,但部分停药复发,需要小剂量维持,激素治疗无效者进行造血干细胞移植治疗。; 郝良纯霍彦辛琪徐刚赵继顺顾敏王弘王欢迟昨菲; 关键词：肾上腺糖皮质激素儿童

Wiskott-Aldrich综合征IVS2-2A>C基因突变1例报告: 2014年; Wiskott-Aldrich综合征（Wiskott-Aldrich syndrome,WAS）是一种少见的X连锁隐性遗传性疾病,以湿疹、血小板减少、联合免疫缺陷为特征,多数在婴幼儿期发病。1994年导致WAS的缺陷基因被克隆出来,其位于X染色体短臂着丝点周围Xp11.22-23,该基因翻译表达的蛋白质称为WASp[1]。本文报道1例特殊的基因突变。1病例资料患儿男,4个月。以间断腹泻3个月,发热、血小板减少2月余入院。; 林健郝良纯王晔霍彦辛琪李爽顾敏; 关键词：WISKOTT-ALDRICH综合征遗传性疾病基因突变儿童

慢性粒细胞白血病不同药物治疗后树突细胞的变化被引量：3: 2013年; 目的探讨干扰素α(IFN-α)、伊马替尼、羟基脲3种药物治疗慢性粒细胞白血病后树突细胞(Dendritic cells,DC)的含量变化。方法采用流式细胞仪检测不同药物治疗后26例慢性粒细胞白血病患者及9例正常人外周血树突细胞的含量。结果羟基脲组外周血树突细胞含量较正常人明显下降(P<0.05)。伊马替尼组和TNF-α组外周血树突细胞含量比羟基脲组明显增加(P<0.05),但和正常人相似(P>0.05)。伊马替尼和TNF-α两组之间树突细胞含量比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论慢性粒细胞白血病患者体内DC含量明显减少,抗肿瘤作用下降。而伊马替尼和IFN-α可促使体内DC的增殖,从而达到抗肿瘤的作用,两者间促使DC增殖的作用无显著差异。; 李爽顾敏刘卓刚郝良纯王弘; 关键词：慢性粒细胞白血病树突细胞干扰素Α 羟基脲伊马替尼

三氧化二砷治疗小儿急性早幼粒细胞性白血病尿中砷化物水平变化的研究: 目的研究治疗剂量的三氧化二砷(As2O3)对小儿急性早幼粒细胞性白血病(APL)的尿中砷化物水平，探讨砷代谢情况以明确体内砷蓄积情况。方法选取正在治疗的15例患儿，对其化验检查分4个时间点进行比较分析，同时测定用药期...; 霍彦郝良纯王晔林健辛琪王欢李爽顾敏; 关键词：白血病早幼粒细胞三氧化二砷随访

重组人粒细胞巨噬细胞刺激因子联合重组表皮生长因子治疗儿童急性白血病化疗性口腔黏膜炎的临床疗效分析被引量：2: 2022年; 目的回顾性分析重组人粒细胞巨噬细胞刺激因子(rhGM-CSF)含漱联合重组表皮生长因子喷涂治疗儿童急性白血病化疗引起的口腔黏膜炎的临床疗效。方法回顾性分析2021年9月至2022年4月就诊于中国医科大学附属盛京医院第二小儿血液内科107例次急性白血病化疗后并发口腔黏膜炎的患儿资料,按rhGM-CSF与重组人酸性成纤维细胞生长因子(rh-aFGF)联合应用与否分为联合治疗组和单独治疗组,联合治疗组共51例次,单独治疗组共56例次。联合治疗组将rhGM-CSF 100ug加入氯化钠注射液250 mL,冷藏保存,每日含漱6次(分别于三餐前后各1次),再予外用rh-aFGF喷涂口腔黏膜破溃处,每日3次。单独治疗组的56例患儿仅用rh-aFGF喷涂口腔黏膜破溃处,每日3次。从患儿发生口腔黏膜炎即开始应用治疗药物至口腔黏膜炎愈合,比较两组患儿治疗口腔黏膜炎的临床疗效、口腔黏膜炎愈合时间,以及药物不良反应的发生情况。结果联合治疗组患儿有效率明显高于单独治疗组(84%vs 68%,P=0.047),联合治疗组患儿口腔溃疡愈合时间明显缩短,联合治疗组(4.80±2.73)d,单独治疗组(9.04±2.81)d,(P<0.01),治疗期间无不良反应发生。结论对于儿童急性白血病并发化疗性口腔黏膜炎,应用rhGM-CSF含漱联合rh-aFGF喷涂的方式治疗疗效显著,有效缓解疼痛,缩短治愈时间,有推广价值。; 张琳琳迟昨非顾敏孙若文王野徐刚; 关键词：重组表皮生长因子儿童急性白血病疗效

小儿获得性凝血功能障碍病的临床特点及转归: 目的回顾性分析392例获得性凝血功能障碍性疾病(ACD)患儿的病因、治疗及预后。方法 392例患儿经过凝血五项或DIC 检查确诊为ACD,并进一步进行凝血因子测定、骨髓形态学检测、肝肾功能等相关检查以查找病因及原发病。; 郝良纯王晔林健霍彦辛琪王欢李爽顾敏; 关键词：出血性疾病输血

血液净化治疗大剂量甲氨蝶呤中毒致急性肾功能衰竭的疗效被引量：12: 2013年; 目的探讨血液净化在大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)中毒致急性肾功能衰竭中的疗效。方法 2002年12月至2011年7月我院收治的急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿行髓外防治过程中,3例患儿发生HD-MTX中毒致急性肾功能衰竭,给予血液净化治疗。结果 3例患儿应用血液净化治疗后,MTX血药浓度迅速下降至无毒水平,肾功能恢复正常。结论血液净化可以迅速降低MTX血药浓度,恢复肾功能。; 顾敏赵成广吴玉斌; 关键词：血液净化甲氨蝶呤血药浓度

大剂量甲氨蝶呤治疗儿童急性淋巴细胞白血病的血药浓度及影响因素分析被引量：28: 2013年; 对39例急性淋巴细胞白血病患儿先后进行的157例次大剂量甲氨蝶呤(MTX)化疗进行回顾性分析,结果共检测MTX血药浓度237次,发生排泄延迟44次(28%),2 g/m2组患儿44～48 h MTX血药浓度(C44-48)明显低于3～5 g/m2组患儿(P<0.05)。导致MTX排泄延迟的危险因素有甲氨蝶呤用量和开始化疗后24 h内尿pH值。发生排泄延迟患儿与未出现排泄延迟的患儿消化道反应的发生率差异有统计学意义(P<0.01)。因此为了降低HD-MTX排泄延迟的发生率,在治疗前尽可能调整好患儿的内环境,做好水化、碱化。对MTX用量较高、24 h内尿pH值偏低及出现不良反应的患儿应提高警惕。; 顾敏李爽郝良纯李佳特张楠张继红; 关键词：甲氨蝶呤急性淋巴细胞白血病血药浓度

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顾敏

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