李娟 作品数:16 被引量:26 H指数:3 供职机构: 西安市儿童医院 更多>> 发文基金: 陕西省自然科学基金 陕西省教育厅自然科学基金 国家自然科学基金 更多>> 相关领域: 医药卫生 生物学 更多>>
Fabry病的诊断(附1例报告) 2020年 目的探讨Fabry病的有效诊断方法。方法对1例Fabry病患者的临床表现、病史、光镜、电镜、骨髓穿刺结果进行回顾性分析。结果该Fabry病患者母亲有Fabry病史,临床早期表现为弥漫性躯体血管角质瘤、皮肤无汗或少汗、发热、间歇性肢端疼痛等症状,后期累及肾脏,出现肾功能异常。肾组织光镜表现:13个肾小球,4个缺血性球性硬化,8个节段性硬化伴球囊粘连,1个肾小球系膜细胞和基质轻度增生;肾组织免疫荧光结果:阴性;肾组织电镜表现:肾小球细胞质可见髓样小体;骨髓穿刺结果:骨髓涂片中见贮脂细胞。结论Fabry病临床上男性多于女性,表现为多器官受累,肾脏是最常受累器官,肾衰竭是其主要死亡原因。肾穿刺组织电镜检查见髓样小体是该疾病的确诊依据。 石国英 徐红 李娟关键词:FABRY病 肾穿刺活检术 骨髓穿刺术 18例天疱疮的临床病理分析并文献复习 2021年 目的探讨天疱疮的临床、病理表现及免疫荧光特点。方法对18例天疱疮患者的临床病理及免疫荧光资料进行回顾性分析。结果18例天疱疮患者中,男女比例为1.25∶1,平均发病年龄(56.06±16.63)岁。大多数患者临床表现为皮肤或红斑基础上出现松弛性水疱、大疱。组织病理表现为棘层下方或基底细胞层上方出现棘层松解,可见水疱或裂隙形成,呈“墓碑状”改变。直接免疫荧光检查显示,IgG占18例(100.00%),C3占15例(83.33%),IgM占13例(72.22%),IgA占3例(16.67%),IgG+C3占15例(83.33%),IgG+C3+IgM占10例(55.56%),IgG+C3+IgA占4例(22.22%),IgG+C3+IgM+IgA占4例(22.22%)。结论天疱疮是一种自身免疫性大疱性皮病,需结合临床表现、组织病理及免疫荧光对其进行诊断。 石国英 李娟 闫小宁关键词:天疱疮 病理诊断 直接免疫荧光 Axin基因对人肾母细胞瘤细胞生物学特性的影响 被引量:2 2016年 目的:研究Axin基因对人肾母细胞瘤细胞G401生物学特性的影响为人肾母细胞瘤的分子病理机制及治疗、预后提供基础研究依据。方法:采用基因工程的方法构建含Axin基因的真核表达载体pIRES2-EGFP-Axin,稳定转染G401细胞,建立高表达的G401细胞系。用MTT实验、克隆形成能力实验、侵袭能力实验三种方法检测Axin基因对G401细胞生物学特性的影响。结果:重组载体pIRES2-EGFP-Axin经PCR和双酶切鉴定结果显示:在约2500bp大小处出现一条特异性条带,转染G401细胞后,经Western blotting结果显示:Axin蛋白在G401细胞中成功表达,同时,转染了pIRES2-EGFP-Axin质粒的G401细胞生长速度显著减慢(P<0.05);G401细胞的克隆形成能力和侵袭力均显著降低(P<0.05)。结论:我们成功构建了重组真核表达载体PIRES2–EGRP–Axin,且通过Western blotting检测筛选获得稳定转染的G401细胞系,最后Axin体外实验对G401细胞生物学特性影响表明:Axin基因与肾母细胞瘤的发生发展有一定关系。 陈广生 安鲁 李娟 张强 惠军朋关键词:细胞分裂 儿童肾透明细胞肉瘤临床病理分析及文献复习 被引量:10 2014年 目的:探讨儿童肾透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma of the kidney,CCSK)的临床病理特点与鉴别诊断。方法:观察1例儿童肾透明细胞肉瘤的病理学形态、特殊染色及免疫表型特征并复习有关文献。结果:片内显示为小细胞肿瘤,呈弥漫性分布,部分细胞丰富,密集,部分区域细胞排列较松散,以分枝状纤维血管间质分隔肿瘤细胞呈不规则索状和小团状为结构特征,细胞呈圆形、多角形或梭形,细胞核呈圆形、卵圆形或棒状,核染色质呈细颗粒状,核膜较薄,核仁不明显。网状纤维染色:网状纤维密布于单个或小团肿瘤细胞之间。Masson三色:肿瘤间质小血管周纤维组织呈绿色。免疫组化染色:Vim、Bcl2和CD99(+),其他(-)。结论:CCSK是少见的小儿恶性肾肿瘤,诊断主要依赖于病理学,熟悉CCSK典型形态学特征以及合理应用特殊染色和免疫组化有助于同肾母细胞瘤、PNET和先天性中胚叶肾瘤等鉴别。 王春宝 陈广生 李娟 安鲁 张学斌关键词:透明细胞肉瘤 儿童肿瘤 病理 小儿先天性胆管扩张症的超声诊断及误诊分析 刘百灵 李娟 杨礼 卫晶丽 王婷 李娜 朱洪煊葡萄糖转运蛋白-1在横纹肌肉瘤中的表达及临床意义 2018年 目的探讨葡萄糖转运蛋白-1(glucose transporter-1,Glut-1)在横纹肌肉瘤中的表达及临床意义。方法收集经病理学证实的53例横纹肌肉瘤患者的临床资料及组织标本,应用免疫组织化学法检测肿瘤组织及对应肿瘤旁正常组织中Glut-1的表达情况,并对随访和临床病理资料进行统计分析。结果横纹肌肉瘤组织和肿瘤旁正常组织中Glut-1的表达分别为4. 27±0. 26和3. 72±0. 17 (P <0. 05)。Glut-1阳性表达的横纹肌肉瘤患者中位生存时间短于阴性表达患者(33. 4个月vs 47. 1个月,P=0. 011)。Glut-1的表达阳性率在病理分期、病理分型、肿瘤大小和淋巴结转移情况方面比较,差异均具有统计学意义(均P <0. 05)。结论 Glut-1在横纹肌肉瘤的发生和发展中具有重要作用,可以作为一个潜在的靶点用于肿瘤的早期诊断和预后分析。 李娟 陈广生 安鲁 刘燕飞 石国英关键词:横纹肌肉瘤 葡萄糖转运蛋白-1 免疫组织化学 儿童骨外尤文肉瘤误诊病例临床病理分析 被引量:4 2020年 目的探讨儿童骨外尤文肉瘤误诊病例的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断,分析病理误诊原因。方法对2011年1月至2019年7月西安市儿童医院和空军军医大学西京医院病理科诊断的34例骨外尤文肉瘤患儿行回顾性分析,收集6例初次病理误诊的病例行苏木精-伊红染色、免疫组织化学染色,采用荧光原位杂交(FISH)检测EWSR1基因断裂,观察其临床特征、组织学形态、免疫表型及分子遗传学情况。结果6例患儿中位年龄7岁,病初5例表现为无痛性缓慢生长的局限性包块,其中4例位于皮下浅筋膜,1例为迅速增大的软组织肿物。肿瘤细胞呈分叶状、巢片状分布。2例由小蓝圆细胞构成,4例存在形态学变异,表现为细胞体积大,胞质丰富。其中1例核染色质细腻;1例核透亮,可见核仁;1例由上皮样细胞组成;1例为体积较大的圆形、卵圆形细胞混杂梭形细胞、上皮样细胞。CD99、白血病病毒整合基因1(FLI1)、ERG阳性比例分别为5/6例,5/6例,2/6例。FISH均检测到EWSR1基因断裂重排。结论发病年龄小、位置表浅且初始表现为良性的生物学行为,存在组织学变异和不典型的免疫组织化学标记是儿童骨外尤文肉瘤病理误诊的3个重要因素,因此诊断需结合临床特征、形态学、免疫组织化学染色及EWSR1基因检测综合考虑。 刘燕飞 张娜 李娟 安鲁 陈广生 王哲 杨丽关键词:免疫组织化学 误诊 丁酸钠器官毒性研究 被引量:2 2015年 目的:研究组蛋白去乙酰化酶抑制剂(histone deacetylase inhibition HDACi):丁酸钠(Sodium Butyrate Na B)腹腔连续给药对BALB/C小鼠体重增长及器官发育的影响。方法:20只健康,3周BALB/C小鼠随机分成2组(丁酸钠组和对照组);丁酸钠组腹腔注射丁酸钠(Na B)1.2 g/Kg·d,连续21天;对照组同时间腹腔注射等量生理盐水。21天后,测量体重;行4%多聚甲醛灌注、固定,取心脏,肝脏,脾脏,肺脏,肾脏,脑组织以及小肠组织器官,做石蜡切片,HE染色两组比较有无器官损害。结果:1.丁酸钠组与对照组比较,两组动物体重增长良好,平均增长11 g,两组间无统计学差异(P>0.05)。2.HE染色见丁酸钠组:心肌细胞无变性,坏死,无炎性细胞浸润,无肉芽组织形成;脾脏红、白髓结构清晰,脾窦无扩张,未见炎性细胞浸润;肺间质无扩张,充血,未见纤维化,肺泡无水肿;肾小管上皮细胞无变性坏死,肾间质未见水肿;脑细胞周围间隙和小血管间隙无增宽;肠道纤毛上皮排列整齐,肠壁无出血,坏死,无渗出;肝细胞围绕中央静脉呈放射状排列,细胞无水肿,无胆汁淤积。未发现上述器官的病理变化。结论:丁酸钠长期腹腔给药安全,无明显毒副作用。 王洁 温立婷 安鲁 李娟 陈福权 陈广生关键词:丁酸钠 组蛋白去乙酰化酶抑制剂 毒性 小儿先天性胆管扩张症的超声诊断及误诊分析 刘百灵 李娟 杨礼 卫晶丽 王婷 李娜 朱洪煊小儿先天性胆管扩张症的超声诊断及误诊分析 刘百灵 李娟 杨礼 卫晶丽 王婷 李娜 朱洪煊