张阳
- 作品数：21 被引量：19H指数：3
- 供职机构：贵州省人民医院更多>>
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- 转录因子GATA-4突变在心脏圆锥动脉干畸形患儿中的研究
- 2014年
- 目的:研究心脏圆锥动脉干畸形患儿新的分子病因。方法:收集48例圆锥动脉干畸形患儿和100例健康对照者外周血标本,使用血液基因组DNA抽提试剂盒抽提外周静脉血基因组DNA。应用聚合酶链反应扩增GATA-4基因6个外显子编码区和邻近序列后分别直接测序,借助BLAST程序将所测序列与GenBank中的已知序列进行比对以识别基因突变。结果:在1例永存动脉干患儿GATA-4基因识别出1个错义突变,即第267位的密码子由GTG变为ATG,亦即c.799G>A(P.V267M)。结论:转录因子GATA-4基因c.799G>A(P.V267M)突变可能与圆锥动脉干畸形的发生有关。
- 田颖汪希珂张阳王予川吴悦
- 关键词：GATA-4转录因子突变先天性心脏病圆锥动脉干畸形
- 转录因子GATA-4，-5，-6在中国人群先天性心脏病患儿中的突变筛查被引量：9
- 2016年
- 目的了解GATA-4，-5，-6基因突变与先天性心脏病（CHD）的关系，为CHD患儿的早期预防及遗传咨询提供支持。方法收集室间隔缺损患儿66例、房间隔缺损患儿84例及单纯性心脏圆锥动脉干畸形患儿48例的临床资料和外周静脉血样本，共198例CHD患儿；并以300例健康者为健康对照。应用聚合酶链反应（PCR）扩增GATA-4，-5，-6基因的全部外显子和两侧部分内含子，PCR产物纯化后以自动测序仪正反向测序。应用BLAST程序将所测GATA-4，-5，-6基因序列与GenBank中已知的序列进行比对，检测基因突变。结果在1例室间隔缺损患儿和1例单纯性心脏圆锥动脉干畸形即永存动脉干畸形患儿中发现转录因子GA弼4相同的杂合子突变，第4外显子区O．799G〉A，突变使转录因子蛋白第267位的缬氨酸被蛋氨酸取代即P．V267M，多物种氨基酸序列比对结果显示该突变氨基酸在进化上高度保守。转录因子GATA-5，-6在本组CHD患儿中筛查未发现突变。结论CHD发生机制复杂，转录因子甜拟4突变与人类CHD的发生相关，转录因子GATA-4可能是人类CHD的易感基因。
- 汪希珂王予川吴悦张阳田颖
- 关键词：转录因子GATA-4突变先天性心脏病
- 转录因子GATA-4,-5,-6在先天性心脏病患儿中突变筛查的研究
- 目的：转录因子GATA-4,-5,-6对胚胎心脏的发育至关重要,本研究目的是为了解GATA-4,-5,-6基因突变与先天性心脏病的关系,旨在为先天性心脏病患儿的早期预防及遗传咨询提供支持。方法：收集室间隔缺损患儿66例,...
- 汪希珂王予川吴悦张阳田颖
- 一种医疗儿科用胃管快速清洗装置
- 本实用新型提供了一种医疗儿科用胃管快速清洗装置；包括水箱、驱动仓和清洗箱；所述水箱安装在清洗箱上表面左侧，且其底部安装有出水管；所述出水管下端安装在水泵进水口上；所述水泵通过螺栓固定在固定板上表面上；所述固定板上端设置有...
- 张阳刘衡王丽萍
- 文献传递
- 先天性心脏病家系资料的收集和分析被引量：4
- 2018年
- 目的:通过对先天性心脏病家系资料的收集分析其内在关系,为探索遗传学机制提供有利条件。方法:2009年1月至2014年6月在贵州省人民医院就诊的先天性心脏病患儿及其亲属,凡一个家系中有2个及2个以上先天性心脏病患者均作为研究对象,进一步详细询问先天性心脏病家族史及致病因素问卷调查,对确诊的先天性心脏病家系进行分析。结果:收集到42个先天性心脏病家系,共计91人患病。12个双胎家系中同卵双胎为10个家系,2个同卵双胎家系心脏表型不一致,其心脏表型1胎为法洛四联症,1胎为室间隔缺损。同胞家系(不包括双胎)共计10个家系,同胞中患复杂性先天性心脏病的有7个家系。42个家系中一级亲属心脏表型一致的有15个家系(35.71%);二级亲属心脏表型一致的有2个家系。家系病种以房间隔缺损、室间隔缺损和法洛四联症多见。危险因素问卷调查中发现先心病家系中母亲孕早期先兆流产史的发生率高于散发性先心病,42个先天性心脏病家系20人次发生先兆流产,110个散发先天性心脏病例15人次发生孕早期先兆流产,通过单因素卡方检验比较两者有明显差异(χ~2=11.81,P<0.01),家系中先兆流产主要以复杂性先天性心脏病多见。结论:先天性心脏病具有家族聚集现象;同卵双胎的心脏表型可不一致;先证者与一、二级亲属间心脏表型不完全一致;先天性心脏病家系中先兆流产史的发生率高于散发性先天性心脏病人群,先兆流产的发生主要以复杂性先天性心脏病多见,推测先兆流产的发生可能受遗传因素的影响;通过先天性心脏病家系资料的收集和分析,将为探索遗传学机制提供有利条件和保障。
- 汪希珂王予川张阳田颖韦海涛吴悦
- 关键词：先天性心脏病
- 一种雾化治疗设备
- 本发明提供一种雾化治疗设备，涉及医疗器械技术领域，包括雾化筒、雾化筒外侧壁上连通的输氧管和雾化筒内部底端固定安装的雾化器，所述雾化筒的外侧壁上固定连通有斜筒，所述斜筒的外侧壁上固定连接有滴药管，所述滴药管位于斜筒内部的一...
- 周建平张阳邰赵婧
- 血浆D-二聚体、纤维蛋白降解产物在儿童EBV相关噬血细胞综合征中的临床意义被引量：2
- 2022年
- 目的探讨血浆D-二聚体、纤维蛋白降解产物水平变化在儿童EBV相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)中的诊断价值及预后意义。方法回顾性分析2013年1月至2021年4月贵州省人民医院收治的30例EBVHLH患者的临床资料,同时选取同期30例传染性单核细胞增多症(EBV-IM)患儿为EBV-IM组。比较两组患儿的血浆D-二聚体(DD)、纤维蛋白降解产物(FDP)等凝血指标的差异,通过ROC曲线分析各凝血指标对EBVHLH的诊断效能;比较存活与死亡EBV-HLH患儿各凝血指标的差异,分析各指标的预后意义。结果EBVHLH组患者的血浆D-二聚体、FDP、PT、APTT、TT、INR均较EBV-IM组明显增高(P<0.05),EBV-HLH组患者的血浆纤维蛋白原量(FIB)较EBV-IM组明显降低(P<0.05)。血浆D-二聚体、FIB、FDP预测EBV-HLH的敏感度分别为97%、93%、87%,特异度分别为93%、87%、87%。在这些凝血指标中,D-二聚体的敏感度和特异度均较高,FDP敏感度较FIB低,但特异度相似。EBV-HLH死亡病例与存活病例比较,APTT明显延长,FIB明显下降(P<0.05)。结论除血浆FIB降低外,血浆D-二聚体、FDP、PT、APTT、TT、INR升高等凝血功能异常在儿童EBVHLH患者中也较为常见。血浆D-二聚体、FDP升高可辅助诊断EBV-HLH,有助于从EBV-IM患者中早期识别出EBV-HLH患者。APTT明显延长、FIB明显下降提示预后不良。
- 杨振中张阳齐兴菊刘叶刘衡
- 关键词：噬血细胞综合征EB病毒感染D-二聚体纤维蛋白降解产物
- 伴有TCF3-PBX1重排的儿童急性淋巴细胞白血病的临床特征和预后效果
- 2021年
- 目的探讨伴有TCF3-PBX1重排的儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征和预后效果。方法回顾性分析2012年12月至2018年12月我科收治的242初发ALL患儿的临床资料,比较TCF3-PBX1重排阳性患儿(TCF3-PBX1阳性组)与同期TCF3-PBX1重排阴性的中危组B系ALL患儿(对照组)的临床特征、治疗反应和预后效果。所有患儿均按CCLG-2008ALL方案治疗。结果本组病例TCF3-PBX1重排阳性率为4.96%,免疫表型以pre-B为主(66.67%),平衡易位(25.00%)与不平衡易位(33.33%)均较常见。初诊时TCF3-PBX1阳性组LDH水平高于对照组(P <0.05),性别、年龄、白细胞计数及中枢神经系统受累情况比较差异无统计学意义(P> 0.05)。两组诱导缓解d33骨髓象及微小残留病(MRD)水平比较差异无统计学意义(P <0.05),两组3年无事件生存率(EFS)分别为(91.72±8.03)%与(90.61±5.04)%,差异无统计学意义(P> 0.05);两组3年总生存率(OS)分别为(91.72±8.03)%与(93.81±4.33)%,差异无统计学意义(P> 0.05)。TCF3-PBX1阳性组未发现中枢神经系统复发。结论 TCF3-PBX1阳性ALL初诊时伴有LDH水平的升高,按CCLG-ALL 08方案化疗,早期治疗反应及远期预后均良好,未观察到中枢神经系统复发事件增加。
- 杨振中张阳陈瑜刘衡
- 关键词：急性淋巴细胞白血病儿童预后
- 一种用于儿内科支气管炎患儿辅助咳痰的装置
- 本实用新型涉及医疗辅助器械技术领域，尤其是一种用于儿内科支气管炎患儿辅助咳痰的装置，包括负压箱和负压风机，所述负压箱的一侧固定连接有进液口，所述进液口的一侧设置有软管，所述进液口和软管之间设置有便于连接结构，所述软管的一...
- 邰赵婧张阳周玉仙
- 文献传递
- 一种医疗儿科用洗胃装置
- 本实用新型提供了一种医疗儿科用洗胃装置；包括洗胃箱、控制装置和T型管；所述洗胃箱壁中安装有电热元件，且其上表面中部右侧通过螺栓固定有小型气压机；所述小型气压机左侧设置有进液口；所述进液口右侧设置有紫外线灯；洗胃箱右侧下方...
- 刘衡王丽萍张阳
- 文献传递
