目的:评价平均容积保证压力支持(AVAPS)无创通气技术在慢性阻塞性肺疾病(COPD)合并急性呼吸衰竭中的应用效果。方法:回顾分析重症监护病房(ICU)185例使用无创正压通气(NPPV)治疗的COPD急性加重(AECOPD)合并急性呼吸衰竭的患者,根据NPPV模式分为对照组(105例)和AVAPS组(80例)。分别在NPPV治疗1 h及24 h后,观察通气参数潮气量(V T)、每分通气量(MV)、气道峰压(PIP)、呼气压力(EPAP)及呼吸频率(RR)的变化;比较2组通气前及通气1 h、24 h后动脉血气分析、心率(HR)、平均动脉压(MAP)及Glasgow昏迷评分(GCS)的不同,观察NPPV相关并发症(胃胀气、漏气、吸入性肺炎、低血压)的发生率、气管插管率、无创机械通气时间、ICU住院时间、总住院时间及预后的不同。结果:①通气治疗后24 h与1 h比较,2组患者V T增加,RR减慢,EPAP无明显改变;AVAPS组通气后24 h较1 h PIP明显降低(P=0.026),MV明显减少(P=0.041);AVAPS组通气治疗后1 h V T(P=0.032)、MV(P=0.047)、PIP(P=0.015)明显高于对照组,通气治疗后24 h V T仍高于对照组(P=0.043),PIP略低于对照组但无统计学差异;②与通气前比较,2组患者通气治疗后24 h pH、动脉血二氧化碳分压(PaCO2)、动脉血氧分压(PaO2)、氧合指数(PaO2/FiO2)均明显改善,HR及MAP明显下降,AVAPS组通气后1 h与通气前比较,pH(P=0.046)及PaCO2(P=0.027)即有明显改善,通气治疗后24 h较通气治疗前GCS也明显升高(P=0.041);AVAPS组通气后1 h及24 h PaCO2明显低于对照组,通气后24 h,AVAPS组GCS明显高于对照组(P=0.041);③相关并发症的比较,AVAPS组胃胀气发生率明显低于对照组(P=0.045),气管插管率(P=0.037)、无创通气时间(P=0.041)及ICU住院时间(P=0.035)明显低于对照组,2组在其他并发症发生率(漏气、吸入性肺炎、低血压)、总住院时间及病死率均未见统计学差异。结论:AVAPS无创通气技术在治疗AECOPD合并急性呼吸衰竭患者方面,可针对病情的发展以�
致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ABVC）是一种以频繁发作的室性心动过速、心力衰竭和猝死为特征的遗传相关性疾病。此病多见于中青年，男性居多。国外有报道在年轻人群中近20％的猝死是ARVC引起的。现将我院2000年1月至2009年6月收治6例ARVC的临床特点总结如下。
