杨文利
- 作品数：44 被引量：55H指数：4
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 发文基金：“首都临床特色应用研究”专项北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养项目北京市科技新星计划更多>>
- 相关领域：医药卫生文化科学更多>>
- 儿童造血干细胞移植术后Wernicke脑病2例并文献复习
- 2023年
- Wernicke脑病(Wernicke’sencephalopathy,WE)是各种原因引起的维生素B1(硫胺素)缺乏所致的严重代谢性脑病。本病多见于长期酗酒者,但是非酒精性WE的发病率逐渐增高,因症状不典型,容易漏诊误诊。造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)病人接受放疗、大剂量化疗等处理,常造成维生素B1储备不足及缺乏,是WE的高危人群。本文报道2例儿童HSCT后发生WE的临床资料,并复习相关文献,以提高临床对该病的认识及重视。
- 杨文利秦茂权王彬朱光华杨骏骆燕辉陈薇王天有闫洁
- 关键词：WERNICKE脑病造血干细胞移植肠外营养
- 胰岛素受体基因突变导致Donohue综合征1例并文献复习
- 2022年
- 报道1例Donohue综合征患儿的临床表现及遗传学特征,并对相关文献进行复习。患儿具有典型的妖精样外貌、发育落后、黑棘皮、毛发增多、腹部膨隆等临床表现。实验室检查提示空腹低血糖,餐后血糖正常,血中胰岛素、C肽明显升高。基因检测结果发现患儿携带胰岛素受体(INSR)基因复合杂合突变:c.2810C>T、c.2907T>G,其中c.2907T>G未见文献报道。Donohue综合征是罕见的INSR基因突变导致的遗传性胰岛素抵抗综合征,该病目前尚无有效的治疗方法,预后差。现对1例Donohue综合征患儿的诊治过程进行报道,以期提高临床医师对该病的认识。
- 朴玉蓉李文京杨文利闫洁桑艳梅
- 关键词：高胰岛素血症基因突变
- 27例婴幼儿糖尿病KCNJ11基因突变分析
- 目的 对27例婴幼儿糖尿病家系进行KCNJ11基因突变分析,对婴幼儿糖尿病的遗传发病机制进行初步探讨.方法 选取2000年8月-2011年10月收治的婴幼儿糖尿病患儿27例为研究对象,起病年龄介于生后30天-2岁7个月之...
- 杨文利魏惠琴徐子迪闫洁桑艳梅吴玉筠朱逞倪桂臣
- 关键词：ATP敏感性钾通道新生儿糖尿病格列苯脲
- 10例青春期神经性厌食病儿静息能量代谢测定分析初探被引量：2
- 2018年
- 目的 :探讨青春期儿童神经性厌食的营养治疗前静息能量代谢状况。方法 :收集2015.06~2017.06期间因神经性厌食住院及门诊病儿10例。营养治疗开始前进行静息能量代谢测定,并完成人体成分分析。同时根据临床常用的四种静息能量代谢公式进行能量需求的计算。Harris-Benedict公式(女):665+9.6×体质量(kg)+1.9×身高(cm)-4.7×年龄(岁);Schofield-HTWT公式(女):8.365×体质量(kg)+465.57×身高(m)+200.04;Katch-McArdle公式:BMR=370+[21.6×瘦体质量(kg)]; LIU公式:BMR=13.88×体质量(kg)+4.16×身高(cm)-3.43×年龄(岁)-112.40×性别(男=0,女=1)+54.34。结果 :本研究共收集病儿10例,均为青春期女孩,平均年龄(13.5±0.4)岁。代谢车测定结果 [(20.63±2.45) kcal/(kg·d)]均明显低于四种常用公式,H-B公式:(31.50±3.81)kcal/(kg·d),Schofield-HTWT公式:(34.03±3.84) kcal/(kg·d),Katch-Mc Ardle公式:(29.52±3.78)kcal/(kg·d),LIU公式:(31.31±2.67) kcal/(kg·d)计算得出的静息能量(P <0.001),代谢车测定结果占到公式测定结果的60%~70%。结论 :神经性厌食病儿静息能量代谢公式评估结果均明显高于代谢车测定结果,建议应用代谢车进行营养治疗。
- 杨炯贤闫洁杨文利潘长鹭杨秀花赵文利栗达
- 关键词：神经性厌食静息能量代谢营养治疗
- 优化营养管理在儿童成熟B细胞淋巴瘤中应用的效果观察
- 2023年
- 目的探讨全程营养管理在儿童成熟B细胞淋巴瘤中应用的效果。方法回顾性研究,采用历史对照设计。研究对象为北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科初诊并完成治疗的127例成熟B细胞淋巴瘤患儿,分为2组,2020年7月—2021年7月治疗的63例为对照组,给予常规护理模式;2021年8月—2022年8月治疗的64例为管理组。收集两组患儿住院期间的基本临床资料、主要并发症及体重波动、血红蛋白、白蛋白、淋巴细胞绝对值等营养相关指标,并给予管理组全程营养管理。结果化疗结束后管理组和对照组BMI[(17.1±2.8)kg/m^(2)比(16.0±2.8)kg/m^(2)]、营养不良评分[(0.2±1.1)比(-0.3±1.4)]、白蛋白[(43.7±3.5)g/L比(40.9±3.9)g/L]、前白蛋白[(208.9±59.8)mg/L比(188.9±43.5)mg/L]及淋巴细胞绝对值[(1.1±0.6)×10^(9)/L比(0.9±0.4)×10^(9)/L]均优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);肺炎(23.4%比39.7%)、败血症(14.1%比31.7%)、其它感染(15.6%比33.3%)发生率均低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05),其它并发症发生率均无统计学意义(P>0.05);转入ICU(4.7%比15.9%)、非化疗入院(32.8%比50.8%)和营养不良(11.1%比25.0%)比例均低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论优化营养管理,可改善患儿营养状况和预后,避免营养相关不良事件发生。
- 赵文利闫洁金玲杨文利黄爽张梦段彦龙
- 关键词：儿童营养管理
- 儿童零食有了专用标准
- 2020年
- 中国副食流通协会近日发布《儿童零食通用要求》团体标准,这是我国第一项专门关于儿童零食的标准。家长关心的“什么样的零食可以叫作儿童零食?”“儿童零食里面不能添加什么?”“食品添加剂的用量有没有标准?”等问题都可以从中找到答案。在这里列出几项内容加以解读。
- 杨文利
- 关键词：食品添加剂
- 8～10岁超重肥胖儿童HOMA-IR指数分布及与人体成分的相关性研究被引量：4
- 2019年
- 目的:探讨8~10岁超重肥胖儿童稳态胰岛素评估模型胰岛素抵抗(HOMA-IR)指数的分布及与人体成分等测量指标的关系。方法:以2018年北京市某小学8~10岁超重肥胖儿童为研究对象,采集人体测量指标(体质量、身高、体质量指数、腰臀比)、人体成分指标(肌肉量、去脂体重量、体脂肪、体脂百分比、内脏脂肪面积、基础代谢率),检测血液空腹血糖、胰岛素水平,采用HOMA-IR指数评估胰岛素抵抗。结果:共收集149名儿童,其中超重57名、肥胖92名;肥胖者体质量指数、腰臀比、体脂肪、体脂百分比、空腹胰岛素、内脏脂肪面积、HOMA-IR指数均显著高于超重者,两者空腹血糖比较无显著差异(P=0.108)。男生(109例)在肌肉量、去脂体重、基础代谢率方面大于女生(40例)(P<0.05)。48例(32.2%)儿童存在胰岛素抵抗状态(IR>4),且各检测指标均显著升高(P<0.001)。体质量指数、腰臀比、体脂肪、体脂百分比、内脏脂肪面积均与HOMA-IR指数呈显著正相关(P<0.001),其中腰臀比相关性最大(r=0.472)。结论:超重肥胖儿童HOMA-IR指数普遍偏高。HOMA-IR指数大于4时,体重、BMI、体脂肪、体脂百分比、内脏脂肪面积等显著增加。人体成分分析可用于超重肥胖儿童体格评估。
- 杨文利闫洁赵文利杨秀花潘长鹭栗达夏露露杨炯贤桑艳梅魏云芳王银会许嘉巴蕾
- 关键词：超重肥胖儿童
- 真核翻译始动因子2-α激酶3基因突变致Wolcott-Rallison综合征1例被引量：2
- 2012年
- 目的对Wolcott-Rallison综合征的临床特征及遗传发病机制进行研究。方法选取临床诊断为Wolcott-Rallison综合征的患儿及其父母为研究对象,运用PCR技术扩增患儿家系真核翻译始动因子2-α激酶3(EIF2AK3)基因的17个外显子区,用DNA直接测序技术,对患儿家系EIF2AK3基因的17个外显子进行基因突变分析。结果在患儿及其父亲EIF2AK3基因的第9外显子区发现了1个杂合突变(1798A/T),氨基酸序列分析显示这个突变是一种无义突变,可导致EIF2AK3第532位C氨基酸残基形成终止密码子(C532STOP),形成1个532氨基酸残基组成的截短蛋白。患儿母亲EIF2AK3基因未发现相应突变(1798T/T)。结论在中国儿童中,EIF2AK3基因突变可导致Wolcott-Rallison综合征发生。
- 桑艳梅刘敏杨文利闫洁朱逞倪桂臣
- 关键词：糖尿病婴儿
- 造血干细胞移植患儿移植初期营养状况调查
- 目的：调查行造血干细胞移植患儿移植初期的营养状况,为临床采取有效营养支持措施提供参考.方法：选取2013年10月至2014年10月于首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心行骨髓移植的64例患儿为研究对象.其中男孩37例...
- 杨文利赵文利闫洁
- 关键词：儿童造血干细胞移植营养调查营养支持
- 生长激素受体基因新发复合杂合变异致Laron综合征1例报道被引量：1
- 2020年
- 1临床资料患儿,男,4岁2个月龄,以"生长迟缓4年"于2019年2月至首都医科大学附属北京儿童医院就诊。患儿足月顺产,出生体质量3.75kg、身长50cm,1岁身长68cm,2岁身长72cm,均较同年龄、同性别儿童矮小,且生长发育较缓慢,11个月萌出左上门牙,1岁6个月会走路,智力发育正常。患儿出生时无窒息、缺氧病史,无身矮家族史。父亲身高163cm,母亲身高164cm。
- 杨文利桑艳梅闫洁
- 关键词：身材矮小生长激素不敏感
