范莉萍
- 作品数：9 被引量：45H指数：3
- 供职机构：广州医学院更多>>
- 发文基金：“十一五”国家科技支撑计划广州市医药卫生科技项目广东省科技计划工业攻关项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 半乳糖血症患儿尿液气相色谱-质谱结果分析被引量：3
- 2006年
- 目的应用气相色谱-质谱(GC-MS)技术检测10例半乳糖血症患儿治疗前后尿液,以建立半乳糖血症的化学诊断方法。方法留取10例半乳糖血症患儿治疗前后尿液和60例同年龄段正常儿童尿液,尿液经尿素酶处理后用GC-MS检测尿代谢产物。结果半乳糖血症患儿尿中检测出至少34种代谢物,其中半乳糖、半乳糖醇、半乳糖酸、酪氨酸、4-羟基苯乙酸、4-羟基苯乳酸水平均较正常对照组明显升高(P均<0.05),二氢尿嘧啶水平较正常对照组显著降低(P<0.05),治疗后除4-羟基苯乳酸外,其他均恢复至正常范围。结论GC-MS检测尿中半乳糖、半乳糖醇、半乳糖酸水平可诊断半乳糖血症。
- 梅慧芬刘丽李秀珍程静赵小媛范莉萍黄俊菁林文春
- 关键词：半乳糖血症气相色谱-质谱尿素酶
- 10例半乳糖血症患儿的护理
- 2006年
- 对10例半乳糖血症患儿的护理进行了总结和分析,针对半乳糖血症患儿的黄疸、低血糖、胃肠道症状及出血倾向等症状提出相应的护理措施。强调饮食治疗的重要性,同时注意饮食治疗前后胃肠道症状及黄疸的变化,做好治疗前各种检验标本的收集,争取早期诊断、早期治疗,降低此类患儿的伤残率。出院时教育家长给非乳类饮食,补充足够的蛋白质并及时添加辅食。
- 宗青范莉萍黄俊箐邓肖香卢少媚李秀珍程静刘丽
- 关键词：半乳糖血症饮食护理小儿
- 基于Aprior关联规则的尿崩症患儿临床特征分析
- 2013年
- 目的用Apfior关联规则方法分析尿崩症患儿临床特征，为儿童尿崩症临床诊治提供参考。方法以广州市妇女儿童医院163例尿崩症患儿临床数据作为基础，利用Clementine 11．1软件，运用Aprior关联规则方法分析尿崩症患儿临床特征关联关系。结果154例进行禁水试验和加压素试验，中枢性尿崩症（central diabetesins ipidus，CDI）患儿占72．7％（112／154），肾性尿崩症占7．8％（12／154）；尿崩症患儿男女比例为2．7：1；与0～〈1岁、1～〈3岁年龄组尿崩症患儿关联度高的分类不太明显，3～〈6岁年龄组和6～14岁年龄组尿崩症患儿与CDI具有最高的关联性；2004年后诊断的CDI患儿数逐渐较前增多；诊断并进行垂体MRI检查的CDI患儿中27．3％（24／88）MRI发现鞍区占位性病变。结论儿童尿崩症最主要病因是CDI，尤其是≥3岁发病的尿崩症患儿病因要首先考虑CDI。CDI男性患儿多于女性患儿，CDI患儿应进行禁水试验和加压素试验检查，并行MRI动态检查可早期发现鞍区肿瘤性病变，及时治疗可改善预后。
- 毛晓健刘丽王和勇李秀珍程静黄永兰周志红张文范莉萍
- 关键词：尿崩症儿童
- 肥胖儿童短期行为矫治的疗效观察被引量：1
- 2003年
- 目的探讨单纯性肥胖症儿童在短期治疗班的治疗和护理模式。方法根据不同个体特点,制定个体化干预方案,采用调整饮食、运动锻炼、行为矫正、健康教育和心理辅导等措施,对32例单纯性肥胖儿童于暑假期间进行10～20d的住院干预治疗和护理。并根据肥胖儿童特点,制定个体化的治疗方案作为院外治疗参考。结果32例肥胖儿童治疗前腰围(87±8)cm,治疗后(83±7)cm,t=5.534,P<0.001;治疗前BMI(27.4±2.6)kg/m2,治疗后(25.3±2.3)kg/m2,t=13.367,P<0.001。结论合理的控制饮食、适当的运动、良好的自制行为和有效的护理,是本病防治的关键。
- 李延红周志红刘纳新张仕荣黄俊菁范莉萍
- 关键词：肥胖儿童疗效调整饮食运动锻炼
- 血清6种微量元素对儿童骨密度的影响被引量：30
- 2010年
- 目的探讨微量元素铜、锌、钙、铁、铅、镉异常对儿童骨密度(BMD)的影响。方法将686名健康儿童按年龄段分为4组。Ⅰ组,幼儿期;Ⅱ组,学龄前期;Ⅲ组,学龄期;Ⅳ组,青春期。所有儿童均进行BMD的检测和微量元素的检测,根据BMD检测结果,分成BMD正常组与减低组,比较两组微量元素异常的发病率、各年龄组BMD减低的发生率及BMD减低组中各年龄段血清微量元素的差异。结果①BMD减低组锌、钙、铁缺乏的发病率明显高于正常组,差异有统计学意义;铜缺乏,铅、镉中毒的发病率两组比较差异无统计学意义。②各年龄段BMD减低的发生率比较,差异有统计学意义,其中Ⅰ组BMD减低的发生率最高,达45.7%,且BMD减低的发生率随年龄增长有逐渐减低的趋势。③BMD减低组中,平均血清锌水平Ⅰ组明显低于其他三组、Ⅱ组明显低于Ⅳ组,差异有统计学意义;平均血清钙水平Ⅰ组明显低于Ⅲ组、Ⅳ组,Ⅱ组明显低于Ⅳ组,差异有统计学意义;平均血清铁水平Ⅰ组明显低于Ⅲ组、Ⅳ组,Ⅱ组、Ⅲ组明显低于Ⅳ组,差异有统计学意义;平均血铅水平Ⅰ组、Ⅱ组明显高于Ⅳ组,差异有统计学意义;血清铜、镉两种元素含量各组比较差异无统计学意义。结论血清锌、钙、铁、铅四种微量元素异常可能会引起儿童骨密度降低。
- 周志红刘丽陈力范莉萍卢少媚邝间玲
- 关键词：儿童微量元素骨密度
- 半乳糖血症患儿饥饿试验及胰高血糖素试验结果及其意义被引量：3
- 2006年
- 目的 探讨半乳糖血症患儿饥饿试验及胰高血糖素试验结果 特点及其临床意义.方法 对11例半乳糖血症患儿治疗前进行饥饿试验及胰高血糖素试验,然后给予限制乳糖饮食治疗2周,病情好转后复查饥饿试验.结果 饥饿试验：治疗前除1例空腹8 h无低血糖外,其余10例患儿均在空腹1.5～5（2.8±1.3）h内出现低血糖,血糖最低可至1.5 mmol/L,平均（2.1±0.5）mmol/L,治疗后3例空腹6～8 h无低血糖,8例空腹3～6（4.1±1.3）h出现低血糖,血糖最低1.9 mmol/L,平均（2.8±0.9）mmol/L,与治疗前比较,耐受饥饿时间显著延长（P＜0.001）,空腹血糖较前显著升高（P＜0.01）.胰高血糖素试验：仅3例血糖较基础值升高＞50%.结论 未经治疗的半乳糖血症患儿通常在空腹（1.5～5）h内出现低血糖,最低可至1.5 mmol/L,但无临床症状.经限制乳糖饮食治疗后耐受饥饿的时间显著延长,空腹血糖亦较治疗前显著升高.并不是所有半乳糖血症患儿均会出现低血糖,可能与半乳糖代谢过程中酶缺陷程度有关.大多数半乳糖血症患儿胰高血糖素试验无反应,存在糖原分解、糖异生代谢紊乱,因此,临床上遇到胰高血糖素试验无反应者的先天性代谢性肝病时,应注意到到半乳糖血症的可能性.
- 李秀珍刘丽梅慧芬赵小媛卢惠珍程静范莉萍
- 关键词：半乳糖血症低血糖
- 糖原累积病Ib型患儿基因突变分析与临床研究被引量：5
- 2013年
- 目的糖原累积病Ib型(GSDIb)是由于SLC37A4基因突变引起葡萄糖-6-磷酸转移酶(G6PT)活性缺陷所致,该病患者大部分有反复感染及炎症性肠病的发生,预后较差。SLC37A4基因的检测对GSDIb患者的诊断、分型、预测患者的预后尤为重要。本文旨在研究糖原累积病Ib型患儿SLC37A4基因突变的情况,探讨基因型与临床表型的关系。方法应用聚合酶链反应直接测序的方法,对拟诊GSDIb型的28例患儿行SLC37A4基因外显子及其相邻区域的突变筛查。结果 7例患儿检测到SLC37A4基因突变,检出率为25%(7/28例),包括错义突变:p.Gly149Glu(9/13,69%)、p.Gly115Arg(1/13,8%)、p.Pro191Leu(1/13,8%);移码突变:c.959-960 insT(1/13,8%);剪接突变:c.870+5G>A(1/13,8%)。结论 c.959-960 insT为新突变,p.Gly149Glu为本研究最常见的突变,p.Gly149Glu突变可能与患儿的严重感染相关。
- 梁翠丽刘丽盛慧英江敏妍尹曦梅慧芬程静张文范莉萍
- 关键词：突变儿童
- 不同糖耐量状态肥胖儿童血清脂联素的变化及其临床意义被引量：2
- 2006年
- 目的了解不同葡萄糖耐量状态的肥胖儿童血清脂联素水平,探讨其与年龄、体重指数(BMI)、血脂、血糖及胰岛素水平的关系。方法选择2002～2004年于广州市儿童医院初诊并住院诊治的肥胖儿童52例,分为36例糖耐量正常(NGT)肥胖组和16例糖耐量受损(IGT)肥胖组。测定两组肥胖儿童和41例年龄、性别匹配的正常儿童空腹血清脂联素、胆固醇(CHO)、甘油三酯(TG)、低密度脂蛋白胆固醇(LDLC)、血糖和胰岛素(FINS),计算胰岛素抵抗指数(HOMAIR)。肥胖组儿童均做口服葡萄糖耐量试验(OGTT),测定OGTT2h血糖和胰岛素。结果正常对照组、NGT肥胖组及IGT肥胖组血清脂联素水平依次降低,HOMAIR依次升高,且均有统计学意义;相关性分析显示肥胖儿童血清脂联素与TG、LDLC、FINS呈显著负相关(P<0.05)。结论肥胖儿童血清脂联素水平降低,并与血脂、胰岛素抵抗密切相关;与NGT肥胖组相比,IGT肥胖组儿童的血清脂联素水平进一步降低。
- 李秀珍刘丽赵小媛吴冬燕程静范莉萍
- 关键词：儿童肥胖糖耐量受损脂联素
- 糖原累积病Ⅰa型患儿20例基因突变分析与临床研究被引量：2
- 2013年
- 目的研究糖原累积病Ⅰa型（GSDIa）患儿葡萄糖-6-磷酸酶催化亚单位基因（G6PC基因）突变情况，探讨基因型与临床表型之间的关系。方法依据临床表现、生化检查及饥饿试验、胰高血糖素刺激试验结果，拟诊出48例肝糖原累积病（LGSD）患儿；应用PCR反应直接测序的方法，对疑似LGSD患儿的G6PC基因外显子及其相邻区域进行突变检测。采用50例无血缘关系的健康儿童作为健康对照，以排除基因多态性；使用DNAMAN软件进行多物种序列同源性比较分析，确定其是否具有保守性。结果48例LGSD患儿中检测到20例患儿存在G6PC基因突变，共检测到8种突变类型，包括1种剪切突变：c．648G〉T，5种错义突变：P．R83H、P．H119L、P．L173P、P．1341N、P．C109Y和2种移码突变：c．262delG、c．260-262delGGinsA。其中c．648G〉T、P．R83H是本组研究最常见的突变，突变频率分别为37．50％、22．50％；P．C109Y、c．260-262delGGinsA为新发突，41．67％（20／48例）拟诊为LGSD的患儿通过G6PC基因分析确诊为GSDⅠa。从临床表现及常规实验室检查分析，20例GSDⅠa患儿均表现为肝大、肝功能异常、高乳酸血症、高三酰甘油血症，88．24％（15／17例）的患儿饥饿试验阳性，82．35％（14／17例）患儿对胰高血糖素刺激试验无反应。结论c．648G〉T、p．R83H为本组GSDIa患儿最常见突变类型，P．C109Y、c．260-262delGGinsA为国内外尚未见报道的新发致病突变。GSDIa基因型不同的患儿均有相似的典型LGSD临床表现。
- 梁翠丽刘丽盛慧英江敏妍尹曦李秀珍程静毛晓健张文范莉萍
- 关键词：糖原累积病葡萄糖-6-磷酸基因突变
