孙嫱
- 作品数：50 被引量：177H指数：7
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 发文基金：“首都临床特色应用研究”专项国家自然科学基金首都医学发展科研基金更多>>
- 相关领域：医药卫生文化科学更多>>
- 儿童嗜酸细胞性膀胱炎5例临床分析被引量：6
- 2013年
- 目的分析总结儿童嗜酸细胞膀胱炎临床特点、病理表现、诊断及治疗原则等。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2007年9月至2012年12月确诊的5例嗜酸细胞性膀胱炎患儿资料。结果 5例患儿临床表现为尿频、尿急、尿痛、血尿、血嗜酸细胞计数部分升高;影像学检查提示膀胱壁增厚;病理诊为嗜酸细胞性膀胱炎。结论儿童嗜酸细胞性膀胱炎比较少见,其临床与影像学无特异性,易与膀胱恶性病变相混淆,确诊靠病理,本病治疗以抗炎、抗过敏为主。需长期随访。
- 孙嫱刘小荣周楠陈植何乐健
- 关键词：儿童嗜酸细胞膀胱炎
- 儿童促红细胞生成素导致纯红细胞再生障碍性贫血1例与文献复习被引量：1
- 2017年
- 促红细胞生成素导致的纯红细胞再生障碍性贫血是儿童较为少见的疾病。本例慢性肾脏病V期患儿为维持性血液透析患者,存在难治的较为严重的贫血。通过其临床资料、抗体检测结果和骨髓穿刺结果等,最终确诊为促红素导致的纯红细胞再生障碍性贫血。停用促红素,予免疫抑制剂治疗,效果欠佳。提示当应用促红细胞生成素的患儿出现难以解释的贫血时应注意促红素导致的纯红细胞再生障碍性贫血的可能,避免仅给予反复输血等治疗。建议确诊后及时停用促红细胞生成素,酌情给予免疫抑制剂治疗或者肾移植干预。
- 孙嫱焦莉平刘小荣
- 关键词：儿童慢性肾脏病
- 儿童维持性血液透析23例临床分析被引量：4
- 2011年
- 目的探讨应用维持性血液透析(maintenance hemodialysis,MHD)治疗的终末期肾病(end-stage renaldisease,ESRD)患儿的临床特点,为今后儿童MHD的治疗提供参考。方法首都医科大学附属北京儿童医院血液净化中心2000年1月至2011年3月因ESRD行MHD的患儿共23例,其中男12例,女11例;年龄2.5～15.6岁。对其原发病、退出原因、透析并发症及透析充分性等进行统计和回顾性分析。结果在MHD儿童中ESRD的原发病中慢性肾小球肾炎8例,居首位,占34.8%,原因不明者5例,占21.7%。HD开始时均以临时中心静脉双腔管为血管通路,87.0%成功建立动静脉内瘘。动静脉瘘组尿素清除指数(spKt/V)(1.52±0.39),尿素下降率为(70.70±10.52)%,明显优于临时静脉双腔管组的(1.08±0.50)和(56.44±17.33)%。透析并发症以高血压、低血压和透析失衡综合征为常见,高血压发生率达87.0%,而低血压和失衡综合征发生率仅为5.6%和4.7%。退出原因43.5%为回当地医院透析,17.4%肾移植,死亡1例(4.3%),放弃治疗2例(8.7%)。结论我国慢性肾脏病儿童的筛查和管理还很欠缺;ESRD儿童及时建立动静脉瘘以保证透析充分性。
- 焦莉平陈鹭孙嫱马军梅沈颖
- 关键词：终末期肾病维持性血液透析儿童
- DNA甲基化与microRNA的相互调控在疾病发生发展中的作用
- 2014年
- 表观遗传学是生物学家Waddington于1939年提出的术语.表观遗传学与遗传学概念不同,是研究非基因序列改变所导致基因表达变化,是指表观遗传学改变（DNA甲基化、组蛋白修饰和非编码RNAs如microRNAs）对表观基因组基因表达的调节,这种调节不依赖基因序列的改变并且可遗传.表观遗传机制在多种疾病的发生、发展过程中发挥了重要作用.DNA甲基化和RNA干扰（特别是小RNA）是表观遗传学研究焦点和重心.
- 孙嫱沈颖
- 关键词：DNA甲基化微RNAS基因表达调控
- 肾病综合征患儿免疫抑制治疗后合并肺孢子菌肺炎临床分析
- 目的 研究糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗肾病患儿并发肺孢子菌肺炎(PCP)的临床表现.方法 回顾性分析5例糖皮质激素联合细胞毒药物治疗肾病患儿并发PCP的临床资料,并复习相关文献资料.
- 樊剑锋刘小荣段晓岷周楠孟繁英焦莉平陈植孙嫱
- 血清IgG联合IgE预测儿童原发性肾病综合征激素治疗反应的价值被引量：19
- 2019年
- 目的 观察血清IgG联合IgE对儿童激素敏感型肾病综合征(SSNS)诊断的价值.方法 收集2018年1月至2019年3月首都医科大学附属北京儿童医院确诊的儿童原发性肾病综合征初发患儿,根据激素治疗4周的患儿反应分为激素敏感组和激素耐药组,采用受试者工作特征曲线(ROC)分析血清IgG联合IgE对SSNS的诊断价值.结果 激素敏感组和激素耐药组患儿年龄、性别、病程、血红蛋白、血小板、尿素氮、血肌酐、白蛋白、球蛋白、24 h尿蛋白量、IgA水平、IgM水平及血尿患者比例之间的差异均无统计学意义(均P>0.05),而在C3、IgG和IgE水平之间的差异有统计学意义(均P<0.05).ROC曲线分析显示,IgG和IgE诊断SSNS的截断值分别为2.57 g/L(AUC=0.717,95%CI 0.623~0.812,P<0.001)和174.3 IU/ml(AUC=0.828,95%CI 0.751~0.905,P<0.001).IgG<2.57 g/L联合IgE>174.3 IU/ml诊断SSNS的ROC曲线下面积为0.904(95%CI 0.834~0.953,P<0.001).Logistic回归显示,同时满足IgG<2.57 g/L及IgE>174.3 IU/ml的患儿较"两者均不满足患儿"SSNS的发生率增加51.00倍(P<0.001).结论 IgG联合IgE检测可作为预测SSNS的简单、实用的临床指标.
- 凌晨陈植樊剑锋孙嫱孟群华琳刘小荣
- 关键词：肾病综合征儿童免疫球蛋白类激素类
- 以大量蛋白尿起病的半乳糖血症1例被引量：3
- 2020年
- 半乳糖血症是乳糖代谢过程中由于酶的缺陷导致的代谢异常。患者通常存在生长迟滞、肝肾功能障碍和脓毒症,还可能出现白内障、神经发育异常和卵巢早衰。现收集首都医科大学附属北京儿童医院收治的1例以大量蛋白尿起病的半乳糖血症患儿的临床资料,分析其病因、临床表现和治疗及随访情况。本例患儿以大量蛋白尿起病,经血尿筛查,基因检测,最终确诊为半乳糖血症。经饮食调整,预后良好。提示临床存在以大量蛋白尿起病的半乳糖血症儿童患者,较为罕见,在临床工作中针对此类患者应考虑代谢病可能,及时诊断、干预。
- 孙嫱孟群刘小荣
- 关键词：半乳糖血症蛋白尿儿童
- 血浆置换技术治疗儿童危重症
- 目的：总结十年间血浆置换(Plasma Exchange,PE)技术在北京儿童医院危重症患者中的应用. 方法：对2003年8月-2012年3月北京儿童医院收治并接受血浆置换治疗的危重症患儿67例,就其适应证、治疗效果、...
- 樊剑锋焦莉平刘小梅周楠孙嫱张桂菊刘小荣沈颖
- 关键词：危重症儿童患者血浆置换
- 文献传递
- 儿童紫癜性肾炎的诊断、治疗与预后被引量：21
- 2011年
- 紫癜性肾炎是儿童较常见的继发性肾脏疾病,部分患者随着病情进展,肾功能逐渐减退,最终需长期肾脏替代治疗,预后欠佳。其治疗方案受到国内外广泛关注但尚未有统一确定的结论,血管紧张素受体拮抗剂、糖皮质激素、细胞毒药物、免疫抑制剂等治疗方法在文中进行介绍。国内外学者报道紫癜性肾炎远期预后终末期肾损害发生率高低不等,与其预后密切相关的因素尚需更多高质量的循证医学方面的证据以进一步明确。
- 孙嫱沈颖
- 关键词：过敏性紫癜肾炎儿童
- 小儿嗜酸细胞性膀胱炎个例报道
- 孙嫱周楠刘小荣
- 文献传递
