林强 作品数:23 被引量:69 H指数:4 供职机构: 苏州大学附属儿童医院 更多>> 发文基金: 国家自然科学基金 江苏省临床医学科技专项 更多>> 相关领域: 医药卫生 历史地理 更多>>
以川崎病起病的全身型幼年特发性关节炎3例 被引量:1 2021年 病例1:患儿,男,1岁10个月,因"发热1周"于2011年10月19日入院。查体:躯干见少许散在红色斑丘疹,颈部、颌下触及数枚肿大淋巴结,结膜无充血,唇红干裂,见杨梅舌,咽充血,双侧扁桃体Ⅰ度肿大,卡介苗接种后瘢痕红。血常规:白细胞18.21×10^(9)/L,中性粒细胞86.1%。CRP 90.26 mg/L。心脏彩超未见冠状动脉扩张。外院抗感染治疗无效。考虑不完全川崎病(IKD),予注射用人免疫球蛋白2 g/kg静脉滴注,未再发热。 崔宁迅 陈如月 林强 唐韩云 朱赟 徐勤英 李晓忠关键词:红色斑丘疹 卡介苗接种 肿大淋巴结 川崎病 全身型幼年特发性关节炎 扁桃体 儿童系统性红斑狼疮合并自身免疫性垂体炎1例 2024年 1例13岁7月龄系统性红斑狼疮女童因“烦渴、多饮、多尿、夜尿增多半年”就诊。经过内分泌激素水平检验、垂体磁共振成像平扫+增强检查、禁水试验及垂体加压试验,排除其他原因引起的中枢性尿崩症,诊断为自身免疫性垂体炎。儿童系统性红斑狼疮合并自身免疫性垂体炎临床罕见,大剂量糖皮质激素冲击联合免疫抑制剂治疗可有效改善垂体炎症状,远期预后需继续随访。 戴小妹 江璐 徐勤英 朱赟 林强 沈芸妍 李晓忠关键词:中枢性尿崩症 夜尿增多 系统性红斑狼疮 多尿 自身免疫性垂体炎 苏州地区2013~2014年儿童哮喘急性发作诱因分析 被引量:7 2015年 目的分析苏州地区近两年儿童哮喘急性发作的诱因,为哮喘急性发作的防治提供参考。方法回顾性分析2013年1月至2014年12月因哮喘急性发作入住呼吸科的198例患儿的临床资料,从年龄分布、性别差异、发病季节、病原分布四方面进行临床病因分析。采用无菌负压吸引法采集其新鲜痰液,直接免疫荧光法检测7种常见病毒抗原,用RT-PCR方法检测人类偏肺病毒(h MPV)、人类鼻病毒(hRV),实时PCR方法检测人类博卡病毒(h Bo V)、肺炎衣原体(CP)、肺炎支原体(MP),细菌培养检测细菌,ELISA法检测血清肺炎支原体。结果儿童哮喘急性发作全年均有发病,秋季为高发季节,秋季住院人数占全年的44.95%;198例住院患儿中,2013年男孩为68例,女孩为36例,2014年男孩为59例,女孩为35例,近两年男孩住院人数均多于女孩。172例检测到呼吸道病原,其中肺炎支原体感染率最高,阳性104例,占52.53%,呈全年散发;50例检测到病毒感染,占25.25%,以鼻病毒感染人数最多,共30例,不同季节鼻病毒感染例数比较差异有统计学意义(χ2=9.905,P=0.019),春季鼻病毒感染病例数较多,但不同季节病毒感染总例数比较差异无统计学意义(χ2=7.292,P=0.063);69例存在细菌感染,其中54例合并鼻窦炎、扁桃体炎或肺炎,细菌感染全年散发。在5岁以上、5岁以下两个年龄组中,肺炎支原体、鼻病毒、细菌、博卡病毒的感染人数差异无统计学意义(P>0.05),呼吸道合胞病毒感染人数差异有统计学意义(χ2=6.087,P=0.014),感染合胞病毒的患儿年龄偏小。结论肺炎支原体感染是苏州地区近两年儿童哮喘急性发作的主要诱因,其次是病毒感染,秋季是发病高峰。 靳丹丹 周卫芳 林强 孔小行 田健美关键词:儿童 哮喘急性发作 诱因 儿童皮肌炎合并巨噬细胞活化综合征 回顾医院2010年10月至2013年1月间收治的儿童皮肌炎合并巨噬细胞活化综合征的患儿资料,对临床表现、实验室检查、治疗以及预后情况进行总结.认为儿童皮肌炎合并巨噬细胞活化综合征患者的预后尚不清,尽早行大剂量甲泼尼龙及丙... 林强 李迪 汪瑛 封其华 李艳红 李晓忠关键词:皮肌炎 巨噬细胞活化综合征 儿童患者 临床预后 一种食物蛋白特异性IgA抗体检测ELISA试剂盒及其应用 本发明提供了一种食物蛋白特异性IgA抗体检测ELISA试剂盒及其应用,所述食物蛋白特异性IgA抗体检测ELISA试剂盒包括稀释液、包被抗原的酶标板、洗板液、标准品、阴性对照品、生物素二抗、亲和素‑HRP、显色液和终止液;... 李晓忠 王凤英 缪美华 胡筱涵 林强 朱赟 陈如月儿童肾损伤早期诊断和预后评估体系的建立及推广应用 李艳红 李晓忠 方芳 冯星 何明芳 丁胜 周慧婷 徐利晓 林强 陈娇 儿童急、慢性肾损伤已经成为威胁儿童健康的重要疾病。急性肾损伤(AKI)是临床常见的危重疾病,发病率和与病死率逐年上升;然而国内外临床上对肾损伤的评估依然依赖于血肌酐和尿量的变化,缺乏有效的标志物来早期识别,导致治疗延迟,...关键词:关键词:预后 疾病治疗 原发性肾病综合征患儿血、尿中可溶性程序性死亡受体1和配体1水平及其临床意义 被引量:25 2019年 目的检测原发性肾病综合征(PNS)患儿血清及尿液中可溶性程序性死亡受体1(sPD-1)和可溶性程序性死亡配体1(sPD-L1)水平,并探讨其临床意义。方法病例来自苏州大学附属儿童医院2017年7月至2017年11月收住入院的PNS患儿,按照PNS病程分为发作期组(36例)和缓解期组(33例)。选取同时期因入学体检或偏矮偏胖在儿童保健科门诊和内分泌科住院部体检的健康儿童30例为健康对照组。收集血清和尿液标本,采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测血清及尿液中sPD-1和sPD-L1水平。Pearson和Spearman相关法分析血清和尿液sPD-1、sPD-L1水平与淋巴细胞亚群、尿微量蛋白水平的相关性。结果PNS缓解期组患儿血清sPD-1含量明显低于健康对照组[1.60(0.48,8.15)ng/ml比7.38(2.15,19.02)ng/ml,P﹤0.01];发作期组患儿尿液sPD-1水平高于缓解期组和健康对照组[1.21(0.61,2.56)比0.51(0.31,0.97)pg/μg,P﹤0.001;1.21(0.61,2.56)比0.82(0.34,1.15)pg/μg,P﹤0.01]。发作期组和缓解期组患儿血清和尿液中sPD-L1水平均高于健康对照组(均P﹤0.001)。发作期组血清sPD-1水平与外周血CD3^+、CD3^+CD4^+、CD3^+CD8^+T细胞计数和CD3^-CD19^+、CD19^+CD23^+B细胞计数呈正相关(r值分别为0.537、0.478、0.454、0.429和0.374;P值分别为0.002、0.008、0.012、0.018和0.042)。发作期组患儿尿液sPD-1水平和24h尿微量白蛋白/体重比值(24hUmAlb/Wt)、尿N乙酰氨基葡萄糖苷酶/尿肌酐比值(UNAG/Cr)及β2微球蛋白/尿肌酐比值(Uβ2MG/Cr)呈正相关(r值分别为0.409、0.588和0.276;P值分别为0.016、0.000和0.032)。结论PNS患儿血清和尿液sPD-1、sPD-L1水平动态变化提示PD-1/PD-L1信号通路可能参与了PNS的发生发展过程。 陈如月 李晓忠 朱赟 沈芸妍 林强 唐韩云关键词:儿童 淋巴细胞亚群 甲泼尼龙冲击治疗儿童肾脏风湿性疾病导致窦性心动过缓11例病例系列报告 2024年 背景国内缺乏甲泼尼龙冲击治疗儿童肾脏风湿性疾病导致窦性心动过缓(SB)的报道,发生SB后是否停止冲击治疗尚无定论。目的 总结甲泼尼龙冲击治疗儿童肾脏风湿性疾病时导致SB的临床特征。设计病例系列报告。方法 纳入2018年1月1日至2024年4月1日在苏州大学附属儿童医院肾脏免疫科住院、使用甲泼尼龙冲击治疗,治疗期间任意一次测量心率<60次/分且经心电图证实为SB的连续病例。截取患儿的临床表现、辅助检查以及转归情况。主要结局指标甲泼尼龙冲击治疗后发生SB的临床特征。结果 11例患儿纳入本文分析,女7例,男4例,平均年龄(11.3±2.5)岁,其中系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征(MAS)3例,IgA血管炎相关性肾炎、幼年特发性关节炎合并MAS、皮肌炎合并MAS各2例,ANCA相关性血管炎和C3肾小球肾炎各1例。平均基础心率(88±4)次/分。甲泼尼龙冲击治疗的平均剂量为(10.7±3.0) mg·kg~(-1)·d~(-1),冲击治疗时间3~5(4.3±0.9)d。SB发生时间为第1剂甲泼尼龙冲击治疗后1~3(1.8±0.8)d,最低心率48~58(53±4)次/分,心率下降幅度32.6%~44.6%(40.0%±3.7%)。出现SB时血气分析、电解质检查、心脏超声和甲状腺功能均未见异常。均未予抗心律失常治疗,最后1剂甲泼尼龙冲击治疗至恢复到基础心率的时间为4~8(6.1±1.1)d。治疗期间均未出现头晕、胸闷、心悸等心血管系统症状,随访(2.4±2.1)年,均未发现心血管系统异常。结论 甲泼尼龙冲击治疗引起SB时患儿无不适症状,易被忽视,一般无需特殊治疗,可在密切监测下继续完成冲击疗程,心率多在冲击治疗结束后1周左右恢复正常。 林强 唐韩云 崔宁迅 陈如月 戴小妹 朱赟 徐勤英 李晓忠 沈芸妍关键词:甲泼尼龙 窦性心动过缓 PIK3CD基因突变致PI3Kδ过度活化综合征2例的临床和基因分析 2023年 磷脂酰肌醇3-激酶δ过度活化综合征(activated phosphoinositide 3-kinase δ syndrome, APDS)是由磷脂酰肌醇3-激酶δ(phosphoinositide 3-kinase δ, PI3Kδ)过度活化引起的原发性免疫缺陷病[1]。APDS1是因PIK3CD基因突变引起, 而APDS2是由PIK3RI基因突变引起[2], 都导致PI3K-AKT-mTOR信号通路过度活化, 造成淋巴细胞增殖和免疫抑制[3]。现国内外报道的热点集中在c.3061G>A(E1021K)位点突变, 尚未见c.1690-8C>T位点突变。现报道苏州大学附属儿童医院肾脏免疫科经基因检查确诊的2例APDS患儿, 以期加深对此病的认识。 江璐 林强 沈芸妍 朱赟 徐勤英 李晓忠关键词:过度活化 原发性免疫缺陷病 基因分析 APD 综合征 D基因 托珠单抗治疗全身型幼年特发性关节炎中长程疗效的观察总结 2022年 目的 总结托珠单抗(TCZ)用于全身型幼年特发性关节炎(sJIA)的给药方案,探讨可行、实用、经济的sJIA治疗方法。方法 收集苏州大学附属儿童医院肾脏免疫科2014年3月至2020年3月使用TCZ治疗sJIA患儿的相关资料,从TCZ给药间隔、药物疗效、激素减停情况以及不良反应等方面进行分析和总结。结果 共收集15例患儿,起病年龄为(6.75±2.84)岁,平均病程为(3.53±2.90)年,TCZ治疗疗程为(2.02±0.96)年。15例患者均在加用TCZ治疗后根据病情由2周逐渐延长用药间隔时间。其中1例延长至24周后已停用TCZ,其余14例尚未停药,门诊定期复查。TCZ治疗期间出现的不良反应有:过敏、胃肠道感染、轻度转氨酶升高。结论 在加用TCZ后,患儿的临床症状出现明显缓解。TCZ的用药间隔时间需根据临床症状逐渐延长直至停药。TCZ治疗期间,需警惕巨噬细胞活化综合征(MAS)的发生。 姚华 唐韩云 王文娟 朱赟 林强 陈如月 柳仁凤 李晓忠关键词:全身型幼年特发性关节炎 巨噬细胞活化综合征 疗效