许瑛杰
- 作品数：35 被引量：74H指数：4
- 供职机构：首都儿科研究所附属儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金北京市自然科学基金北京市科技新星计划更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 血清细胞因子和磁共振成像检查在英夫利西单抗治疗非全身型幼年特发性关节炎效果评估中的应用被引量：1
- 2021年
- 目的探讨血清细胞因子和磁共振成像(MRI)检查在英夫利西单抗(IFX)治疗非全身型幼年特发性关节炎(JIA)效果评估中的应用价值。方法选取2016年3月至2019年12月于首都儿科研究所住院的非全身型JIA患儿25例,均存在预后不良因素(包括年龄小、反复发作、多关节受累、出现骨质破坏)且常规治疗无效,予IFX治疗5次(第1、2、6、14、22周各静脉注射3~6 mg/kg),同时口服甲氨蝶呤和/或来氟米特。治疗前和用药后6、14、30周行红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)和肿瘤坏死因子α(TNF-α)、白细胞介素2受体(IL-2R)、白细胞介素6(IL-6)水平检测和美国风湿病学会儿科(ACR Pedi)评分;治疗前选取症状最重的关节行MRI检查,用药后30周对同一关节行相同检查。结果25例患儿中治疗前CRP升高8例(32.0%),ESR增快5例(20.0%);用药后6周CRP、ESR均下降至正常范围,与治疗前比较差异均有统计学意义(均P<0.05);用药后14、30周维持在正常范围,均未进一步下降。25例患儿中治疗前TNF-α升高25例(100.0%),IL-2R升高10例(40.0%),IL-6升高20例(80.0%)。用药后6、14、30周TNF-α均较治疗前升高,IL-2R均较治疗前下降(均P<0.05),IL-6与治疗前比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。MRI结果显示,治疗后滑膜增生、关节积液、骨髓水肿均改善,骨质破坏和关节间隙狭窄均无改善。25例患儿用药后30周ACR Pedi 30、50、70改善率分别为92.0%(23/25)、72.0%(18/25)、60.0%(15/25)。结论IL-2R水平和MRI检查有助于评估IFX治疗非全身型JIA的疗效。
- 许瑛杰赖建铭周志轩杨洋黄小兰吴凤岐袁新宇康闽苏改秀朱佳侯俊
- 关键词：幼年特发性关节炎英夫利西单抗磁共振成像
- 110例幼年特发性关节炎患儿临床表现及磁共振成像特征分析
- 2023年
- 目的总结幼年特发性关节炎(JIA)患儿临床表现及膝关节磁共振成像(MRI)特点。方法收集2017年1月至2019年10月在首都儿科研究所附属儿童医院住院的110例膝关节受累的JIA患儿临床和实验室资料,并对受累膝关节进行MRI评分。分析不同亚型JIA患儿MRI征象特点并进行评分,比较治疗前后受累膝关节MRI征象改善情况。结果110例JIA患儿中,合并感染总例数为35例(31.8%),其中结核感染9例(8.2%),EB病毒感染12例(10.9%),抗链球菌溶血素O(ASO)升高14例(12.7%);MRI征象中,滑膜增生101例(91.8%),关节积液99例(90.0%),骨髓水肿18例(16.4%),软骨损伤16例(14.6%),骨质破坏2例(1.2%)。各亚型受累膝关节MRI征象以滑膜增生和关节积液为主,受累部位以髌上囊多见。治疗后滑膜增生、关节积液及骨髓水肿征象均有改善,MRI评分明显降低,与治疗前差异具有统计学意义(P=0.001,0.001,0.001,均P<0.05),软骨损伤和骨质破坏无改善。结论JIA诊治过程中需关注排查各种病原感染并积极治疗。膝关节受累MRI征象主要表现为滑膜增生及关节积液,MRI评分可辅助了解关节病变情况及作为治疗评估的重要参考指标。
- 康闽苏改秀许瑛杰李明杨洋赖建铭
- 关键词：幼年特发性关节炎磁共振成像
- 辛苍鼻舒口服液治疗儿童急性上呼吸道感染的临床观察
- 2015年
- 急性上呼吸道感染是婴幼儿期最常见的疾病,在高热控制后,鼻塞、流涕、咳嗽等症状较难在短时间内消失。中成药辛苍鼻舒口服液主要为黄芪、白术、防风等的提取液,可用于肝胆湿热引起的鼻塞不通等症。为探讨辛苍鼻舒口服液临床疗效和安全性,本研究将辛苍鼻舒口服液与小儿伪麻美芬滴剂（艾畅）进行对比观察,报告如下。对象与方法：.一般资料：选择2012年9月至2013年1月在我院门诊就诊的儿童急性上呼吸道感染病例。
- 康闽常丽许瑛杰
- 关键词：急性上呼吸道感染儿童肝胆湿热临床疗效
- 婴幼儿全身型幼年特发性关节炎继发巨噬细胞活化综合征七例分析被引量：2
- 2021年
- 目的探讨婴幼儿期全身型幼年特发性关节炎(SJIA)继发巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特点及诊疗。方法选取2018年1月1日至2020年1月1日收治的7例SJIA-MAS患儿,收集其临床及实验室指标,并分析总结其诊疗及转归。结果7例患儿中男性2例,女性5例,年龄11个月至2岁11月,病程14~32 d。临床表现包括:发热、皮疹7例,均无明确关节炎表现;肝脾淋巴结肿大7例;血液系统受累7例;神经系统受累2例;消化系统受累7例;呼吸系统受累7例;心血管受累3例;无明确肾脏受累病例。7例患儿中白细胞降低1例,血小板降低1例,血红蛋白下降7例。铁蛋白、TG、ALT及AST均升高,纤维蛋白原(FIB)均显著降低,4例患儿直接胆红素升高。细胞因子IL-2受体均显著升高。4例患儿骨髓可见吞噬血细胞现象。1例脑脊液蛋白2005 mg/L,显著升高。7例患儿均行全外显子基因检测,无明确致病突变。7例患儿行肺部CT检查均提示肺部病变。1例患儿头颅核磁提示多发脱髓鞘病变。1例患儿应用甲泼尼龙冲击联合IL-6受体拮抗剂托珠单抗治疗,其余6例均应用甲泼尼龙冲击联合环孢素A口服治疗,其中2例同时联合JAK抑制剂托法替布治疗。7例患儿经治疗MAS均获得了缓解,无死亡病例,持续随访无复发病例。结论婴幼儿MAS起病急,进展快,易累及多器官,而早期关节炎症并不突出,稽留高热、血细胞进行性减少、血清铁蛋白增高对MAS发生具提示意义。大剂量糖皮质激素联合环孢素A治疗可使大部分患儿获益,部分重症患儿需联合生物制剂治疗。
- 苏改秀王新宁张丹侯俊许瑛杰朱佳周志轩赖建铭
- 关键词：婴幼儿全身型幼年特发性关节炎巨噬细胞活化
- 严重胃肠道受累的幼年皮肌炎4例病例系列报告被引量：3
- 2019年
- 目的探讨幼年皮肌炎(JDM)合并严重胃肠道受累患儿的临床特点、诊断与治疗。方法回顾性分析4例合并严重胃肠道受累及肠穿孔JDM患儿的临床资料及诊治经过,并行文献复习。结果4例患儿(P1~P4),男1例,女3例,起病年龄1岁8个月至5岁,发现胃肠道症状于JDM确诊后4~10个月,胃肠道受累的首发症状均为腹痛。P1先后十二指肠及横结肠穿孔,P2十二指肠穿孔合并肝动脉破裂,P3肠穿孔部位不详,P4肠壁增厚;4例均为抗NXP2抗体强阳性,均使用大剂量甲基泼尼松龙、环磷酰胺、IVIG冲击治疗,P1行穿孔造瘘术后治疗2年完全缓解,在修补造瘘口后猝死;P2术后死于感染及十二指肠瘘;P3死于弥漫腹壁出血;P4自体干细胞移植术后完全缓解。检索PubMed数据库共检索到12例JDM合并胃肠道穿孔患儿,发生在JDM确诊后2个月至9年,穿孔时首发症状为腹痛,可伴有呕吐及发热;十二指肠穿孔8例,结肠穿孔3例,空肠穿孔1例,胃幽门部穿孔1例,食管颈部穿孔1例,1例不详;其中5例患儿多部位或多次穿孔。11例行外科手术;9例好转,3例死亡,其中1例死于反复肠穿孔,1例死于术后ARDS,1例死因不详。结论难治性JDM长期不缓解可合并消化道穿孔,其消化道首发症状为腹痛;常见肠穿孔部位为十二指肠腹膜后;发生严重胃肠道受累的JDM常见肌炎特异性抗体为抗NXP2抗体;肠穿孔一旦发生病死率高,尤其是十二指肠穿孔并无有效的术式;对于难治性JDM自体干细胞移植可能是改善预后的有效措施。
- 许瑛杰周志轩侯俊朱佳康闽赖建铭李建国
- 关键词：幼年皮肌炎肠穿孔
- 英夫利西单抗在重症多关节型幼年特发性关节炎中的应用
- 探讨英夫利西单抗(infliximab)在治疗重症多关节型幼年特发性关节炎(JIA)中的安全性、有效性。对重症关节型JIA患儿,给予静脉滴注英夫利西单抗(3 mg/kg),分别于0、2、6周,以后每8周注射1次,同时口服...
- 康闽吴凤岐苏改秀周志轩赖建铭许瑛杰
- LIG4综合征四例并文献复习被引量：3
- 2019年
- 目的分析LIG4综合征的临床、免疫学和遗传学特点。方法回顾性分析首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科2017年6月至2018年5月收治的3个家系中的4例LIG4综合征患儿临床资料,并以"LIG4综合征""小头畸形"等作为关键词,对PubMed建库到2019年1月的文献进行检索,结合文献复习,对LIG4综合征的临床、免疫学和遗传学特点进行总结分析。结果共4例(例1~例4)患儿中男2例、女2例,平均确诊年龄1岁6月龄。均有小头畸形、鼻大、额头窄特殊面容,3例有体格发育落后,例3有智力、运动落后,例3有喂养困难。卡介苗疤痕反复破溃3例,肺炎4例,EB病毒感染1例、巨细胞病毒感染2例,真菌感染1例,慢性腹泻1例。4例患儿血常规显示中性粒细胞及淋巴细胞计数减低,免疫分析CD4+T淋巴细胞及B淋巴细胞绝对计数降低,CD8+T细胞绝对计数正常;例1、例2免疫球蛋白降低。4例患儿均为LIG4基因复合杂合变异。1例行半相合造血干细胞移植,建立正常免疫功能,随访近1年未发生反复感染;另外3例预防性抗感染,定期人免疫球蛋白输注,仍反复感染。文献报道:检索国内外文章67篇,共37例报道,表现为特殊面容及反复感染。结论 LIG4综合征典型表现为小头畸形、特殊面容、反复感染、卡介苗疤痕破溃、白细胞降低;该病免疫球蛋白多有不同程度降低,CD4+、CD19+淋巴细胞计数降低,Naive细胞减少更为突出,CD8+T细胞正常;平均确诊年龄1岁余。4例均为LIG4基因复合杂合变异。骨髓移植对该病免疫重建有效。
- 越桐李建国周志轩侯俊许瑛杰刘嵘师晓东
- 关键词：小头畸形
- 孩子也会得类风湿性关节炎吗?
- 2023年
- 在老百姓的概念里,只有老年人才会得类风湿性关节炎,孩子也会得吗?类风湿性关节炎和受寒有关系吗?实际上,孩子也可能得类风湿性关节炎,其学名叫“幼年特发性关节炎”。那孩子总喊腿疼,有时说关节疼,是类风湿性关节炎吗?下面我们通过一问一答形式,带大家了解儿童类风湿性关节炎。
- 许瑛杰朱佳
- 关键词：类风湿性关节炎幼年特发性关节炎老年人才腿疼孩子
- 儿童风湿免疫性疾病合并内分泌腺损伤13例分析被引量：2
- 2021年
- 目的总结分析风湿免疫性疾病合并内分泌腺损伤患儿的临床特点、治疗及转归。方法回顾性分析自2014年1月至2020年12月首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科就诊的风湿免疫性疾病合并内分泌腺损伤的13例患儿的性别、年龄等一般资料,临床表现、体格检查、实验室检查、治疗及随访等临床资料。结果13例患儿(男3例,女10例)发病年龄(10±4)岁,平均病程4.1个月,均无相关疾病家族史;13例患儿中系统性红斑狼疮8例,幼年特发性关节炎2例,儿童血管炎1例,儿童系统性硬化症1例,幼年皮肌炎1例;10例以风湿免疫性疾病相关表现为首发症状,2例以多饮多尿为首发症状,1例因甲状腺肿大就诊;13例患儿均存在多系统受累;10例存在甲状腺损伤,4例存在胰腺损伤,其中1例同时存在甲状腺及胰腺损伤;10例甲状腺损伤患儿促甲状腺激素为19.6(5.2~34.0)mU/L,总甲状腺素为75.3(45.2~105.4)nmol/L,7例存在甲状腺过氧化物酶抗体或甲状腺球蛋白抗体阳性;4例胰腺损伤患儿血糖为25.0(17.0~33.0)mmol/L,C肽0.4(0.3~0.5)mg/L,2例存在谷氨酸脱氢酶抗体及蛋白酪氨酸磷酸酶抗体、锌转运体8抗体阳性。13例患儿经免疫抑制剂联合糖皮质激素或非甾体抗炎药,人免疫丙种球蛋白联合糖皮质激素,以及左甲状腺素或胰岛素治疗后随访超过6个月,风湿免疫性疾病及合并的内分泌疾病病情均平稳。结论儿童风湿免疫性疾病可以合并内分泌腺损伤,以甲状腺和胰腺多见。儿童风湿免疫性疾病合并甲状腺损伤多隐匿起病,预后良好,但是合并胰腺损伤进展迅速,可危及生命,需在内分泌科医师指导下长期胰岛素替代治疗。
- 侯俊宋福英许瑛杰苏改秀康闵李胜男吴凤岐周志轩赖建铭
- 关键词：儿童风湿性疾病甲状腺疾病糖尿病
- 家族性高胆固醇血症患者及其家系成员候选基因突变分析被引量：4
- 2010年
- 目的对1例临床确诊为杂合子家族性高胆固醇血症先证者及其3代家系成员进行候选基因检测和系谱分析,探讨其发病机制。方法收集该家系3代共13例血标本及临床资料。对先证者进行心电图和超声检查。对其家系成员进行血脂测定。酚氯仿法提取患儿及家系成员基因组DNA并鉴定,应用多聚酶链反应-单链构象多态性(PCR-SSCP)分析结合DNA直接测序方法,检测其低密度脂蛋白受体(LDLR)基因的启动子及编码区,枯草溶菌素转化酶9(PCSK9)基因启动子及编码区,载脂蛋白B100(apoB100)26外显子,核苷酸序列分析结果与GenBank比对。结果1.先证者颈动脉中膜厚度增厚,局部可见强回声斑块;左房轻度增大,主动脉瓣、二尖瓣轻度返流,冠状动脉血流储备减低。2.该家系排除apoB100基因3500及附近位点突变。3.核苷酸序列分析证实先证者LDLR基因第10外显子发生W462X杂合突变,为色氨酸变为终止密码子;PCSK9基因第1外显子发生第158位碱基T取代C,63、64碱基间插入CTG,分别导致53位丙氨酸(A)变为缬氨酸(V)和21、22位氨基酸之间插入亮氨酸(L)。结论该先证者LDLR基因存在W462X杂合突变,可能为该家系中家族性高胆固醇血症的致病原因,PCSK9基因第1外显子21-22insL和A53V为中国人中首次发现,为基因多态性,与该家系家族性高胆固醇血症发病无关。
- 王旭蔺洁潘晓冬许瑛杰杨娅张小山杜兰平王绿娅
- 关键词：家族性高胆固醇血症低密度脂蛋白受体
