胡超平
- 作品数：22 被引量：75H指数：4
- 供职机构：复旦大学附属儿科医院更多>>
- 发文基金：上海市卫生局科研基金更多>>
- 相关领域：医药卫生电子电信农业科学文化科学更多>>
- TK2基因突变与线粒体耗竭综合征(肌病型):3个新突变位点报道及文献复习
- 胡超平李西华赵蕾王艺周水珍
- 2例不典型儿童交替性偏瘫临床表型及基因型分析
- 郁莉斐胡超平王佶周水珍
- 700例江浙沪地区DMD/BMD患者数据分析(2011.8-2016.3)
- <正>背景:2011年、2014年及2016年欧盟、日本和美国相继发布了Duchenne肌营养不良医疗管理指南,为如何实行DMD规范化的诊治管理模式起到了推动作用。我国是罹患(DMD/BMD)肌营养不良人数最多的国家之一...
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- 文献传递
- 误诊为“脑性运动语言发育落后”的四例先天性肌病病例分析
- 施亿贇胡超平王艺周水珍孙道开赵蕾李西华
- 他克莫司治疗重症肌无力作用机制的研究被引量：17
- 2009年
- 目的:研究他克莫司治疗重症肌无力(MG)的免疫调节机制。方法:收集依据临床表现、实验室和电生理检查确诊的全身型MG患者外周血28份(来自22例患者),健康对照外周血20份(来自20名健康者)。分离单核细胞,稀释后等量分为4份,分别加入他克莫司0、2、10及50 ng·mL^(-1),培养48 h后收集上清液,以ELISA法检测上清液中IL-12、IL-2、IFN-γ、IL-4、IL-10、IL-13、TNF-α、sICAM-1的浓度。结果:对照组随他克莫司浓度的升高(0、2、10和50 ng·mL^(-1)),IL-2、IL-10的浓度显著升高(P<0.05),TNF-α水平有降低趋势,但差异无统计学意义(P<0.05)。MG组IL-12、IL-2、IFN-γ、IL-10、IL-13和sICAM-1的水平均显著升高(P<0.05),而TNF-α水平明显降低(P<0.05)。结论:他克莫司不是一个单纯的免疫抑制剂。它能抑制炎性因子TNF-α和黏附分子的分泌,诱导和影响Th1和Th2细胞因子产生,最终达到治疗MG的效果。
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- 关键词：他克莫司重症肌无力细胞因子免疫抑制
- 显性遗传Emery-Dreifuss型肌营养不良一家系3例患者的临床与分子病理
- 目的：报告显性遗传Emery-Dreifuss型肌营养不良(EDMD)一家系3例患者,探讨该病的临床系谱、病理及遗传学的特点.方法：选择2013年6月在肌病门诊就诊疑诊为EDMD家系的临床资料,总结该家系三代人的临床特征...
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- 关键词：显性遗传分子病理
- 伴呼吸窘迫脊髓性肌萎缩1型
- 2015年
- 第一次查房入院第1天。
住院医师汇报病史：患儿，女，2岁2个月，因“反复出现气促、呼吸困难1年余”收治入院。患儿1岁因“无明显诱因反复出现咳嗽、呈阵发性咳嗽、四肢肌力偏低（双上肢肌力4级、下肢肌力3级），双足内翻至2岁仍不会站立、行走。外院肌电图检查提示骨骼肌神经源性损害，累及上下肢，考虑为脊髓性肌萎缩症，行SMN1基因检查未检出7、8外显子大片段缺失或重复。在1岁6个月因”肌无力、支气管肺炎、呼吸衰竭，X线胸片显示左侧及右上肺肺不张、血气分析显示2型呼吸衰竭，进行气管切开连接呼吸机给予呼吸机辅助通气，外院仍不排除脊髓性肌萎缩症，并进行SMN1基因7、8外显子点突变筛查，结果为阴性。随着患儿呼吸困难加重，出现呼吸窘迫、呼吸衰竭，今为进一步明确病因收治我院重症监护室。
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- 关键词：呼吸窘迫呼吸机辅助通气2型呼吸衰竭阵发性咳嗽神经源性损害四肢肌力
- 5例LMNA相关肌营养不良症患儿的临床特征?肌肉病理和基因分析
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- FK506(普乐可复)治疗重症肌无力的疗效、安全性及作用机制的初步研究
- 第一部分:FK506治疗重症肌无力(MG)的疗效及安全性研究
目的：探讨小剂量FK506治疗难治性全身型重症肌无力(MG)的疗效和安全性。
方法：收集临床确诊的难治性全身型MG病人16例,均为Osserman...
- 胡超平
- 关键词：重症肌无力免疫抑制普乐可复安全性
- 文献传递
- 由TRAPPC11基因突变导致肌营养不良合并血糖增高?脂肪肝?高血压特殊的临床病例
- 李西华胡超平赵蕾周水珍王艺
