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李健: 作品数：98 被引量：246H指数：7; 供职机构：福建医科大学附属协和医院更多>>; 发文基金：福建省临床重点专科建设项目国家临床重点专科建设项目国家自然科学基金更多>>; 相关领域：医药卫生政治法律更多>>

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P2RY8-CRLF2重排的急性淋巴细胞白血病儿童的临床特征及预后分析被引量：2: 2021年; 目的:探讨P2RY8-CRLF2重排急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童的临床特征及预后。方法:2016年1-12(B-ALL)患儿,根据有无P2RY8-CRLF2重排分为P2RY8-CRLF2重排组和P2RY8-CRLF2阴性组。P2RY8-CRLF2重排组患儿均接受CCLG-ALL 2008高危组(HR)方案治疗,P2RY8-CRLF2阴性组患儿则按临床危险度分型接受不同强度化疗。结果:共检出P2RY8-CRLF2重排B-ALL患儿5例(4.6%),男4例,女1例,初诊中位年龄4(2-6)岁,初诊白细胞计数中位数26.12(2.46-525.1)×109/L,3例为普通B细胞型,2例早期前B细胞型;1例46,XY,der(20)[22]/46,XY[2],4例为正常核型。P2RY8-CRLF2重排组中,诱导缓解治疗第33天有1例(20%)未达完全缓解,2例(40%)微小残留病≥1%;P2RY8-CRLF2阴性组中,诱导缓解治疗第33天均达完全缓解率,6例(5.8%)微小残留病≥1%。P2RY8-CRLF2重排组3年无事件生存率显著低于P2RY8-CRLF2阴性组(60.0%±21.9%vs 85.9%±3.9%)(P=0.049)。结论:伴有P2RY8-CRLF2融合基因阳性的ALL儿童早期治疗反应较差,预后不良,仍需要探索更有效的治疗方法。; 郑湧智乐少华郑浩华雪玲陈再生郑灵陈彩李梅蔡春霞杨景辉陈以乔高琴丽陈莹莹李健胡建达; 关键词：急性淋巴细胞白血病儿童预后

甲型H1N1流感并肺炎38例临床分析被引量：1: 2010年; 乐少华李健方昕华雪玲; 关键词：甲型H1N1流感肺炎奥司他韦

小儿急性白血病红细胞免疫功能检测及其意义: 1994年; 近年来的研究表明,红细胞除了运送氧和二氧化碳外,还具有免疫功能。红细胞膜表面C_3b受体(CR_1)的免疫粘附(RCIA)作用与许多疾病有关。本文对33例急性白血病(AL)患者进行红细胞免疫粘附功能的检测,以观察其在AL发病过程中的变化情况。; 郭瑞官郭志勇徐琳玲李健郭志勇陈晓东林增云; 关键词：白血病红细胞免疫功能

儿童霍奇金淋巴瘤20例临床分析被引量：1: 2018年; 目的探讨ABVD方案治疗儿童霍奇金淋巴瘤（HL）的安全性及远期疗效.方法回顾性分析2010年7月至2017年6月福建医科大学附属协和医院收治的20例HL患儿的临床资料.20例HL患儿中,男性15例,女性5例,初诊中位年龄6.5岁（3～12岁）;病理类型：结节样淋巴细胞为主型HL（NLPHL）1例,经典型HL（cHL）19例（混合细胞型9例,结节硬化型9例,富于淋巴细胞型1例）;按照Ann Arbor分期系统,Ⅰ期1例,Ⅱ期4例,Ⅲ期10例,Ⅳ期5例;低危组3例,中危组7例,高危组10例;有B症状9例.所有患儿均采用ABVD方案化疗.结果 20例患儿均完成所有化疗疗程.2个疗程后评估疗效,有效率100％（20/20）,其中完全缓解（CR）12例,部分缓解（PR）8例;疗程结束后评估,CR 19例,1例于6个疗程结束时评估有残留病灶.随访至2018年2月,临床CR 18例,复发2例（均为高危组）;中位随访时间42个月（10.1～87.9个月）,总生存率100％（20/20）,预计5年无治疗失败生存（FFTF）率（89.1±7.3）％.结论儿童cHL根据危险度分层接受ABVD方案治疗的安全性及远期疗效均较好,低危组、中危组患儿即使2个疗程后未达CR、不放疗,预后仍良好.; 郑湧智李健华雪玲郑浩陈再生郑灵陈彩李梅蔡春霞杨景辉陈以乔陈莹莹高琴丽乐少华胡建达; 关键词：儿童抗肿瘤联合化疗方案

15例Wiskott-Aldrich综合征患儿的临床特点及基因突变分析被引量：2: 2021年; 目的分析Wiskott-Aldrich综合征(WAS)患儿的临床特征及其与基因突变的相关性。方法回顾性分析15例WAS患儿的临床资料及WAS基因突变的检测结果。结果15例患儿均为男性,发病中位年龄40 d(1~365 d),诊断中位年龄12个月(2~132个月),均有误诊病史。WAS评分中位值为3分(2~5分),其中2分4例,≥3分11例。最常见的WAS基因突变为错义突变7例(46.7%),其次为剪接突变4例(26.7%)。错义突变组典型WAS及WAS评分≥4分的患者比例均显著低于非错义突变组(42.8% vs 100%,P=0.026;14.3% vs 75%,P=0.041)。失访1例,中位随访时间为15.4个月(1.5~79.6个月)。接受造血干细胞移植(HSCT)的2例患儿均存活;仅接受支持治疗的12例患儿的2 a总体生存率,错义突变组高于非错义突变组(100% vs 20.8%,P=0.06)、WAS评分≥4分的患儿显著低于≤3分的患儿(26.7% vs 100%,P=0.008)。结论WAS患儿发病年龄小,易误诊,基因突变与其临床表型和预后有一定相关性;长期随访并进行动态WAS评分,有利于临床医师制定合理的治疗方案。; 郑湧智李健; 关键词：WISKOTT-ALDRICH综合征基因突变儿童

门冬酰胺酶相关胰腺炎的诊治体会被引量：14: 2014年; 目的分析门冬酰胺酶相关胰腺炎（AAP）的临床特征和诊治经过.方法收集福建医科大学附属协和医院2011年3月至2014年3月使用培门冬酶后并发AAP 13例患儿的临床资料,分析其临床特点、辅助检查、治疗及转归情况.结果本组病例包括12例急性淋巴细胞型白血病和1例T淋巴母细胞淋巴瘤,男8例,女5例,平均年龄6岁,12例发生在诱导化疗期间,1例在维持强化期.AAP发生于最近一次培门冬酶使用后的平均时间为9d;平均使用次数为2次.腹痛为主要临床表现（11例）.AAP诊断48 h内血淀粉酶最高值为118～1 585 U/L（正常值25～ 125 U/L）、血脂肪酶221～1 673 U/L（正常值25～ 300 U/L）.3例反复增高达正常值上限3倍并发胰腺假性囊肿.胰腺CT检查11例发现胰腺炎特征性影像学改变,其中胰腺周围渗出8例,形成假性囊肿4例.采用奥曲肽和乌司他丁抑制胰酶分泌,并联合糖皮质激素抑制炎症反应可显著缓解腹痛.腹腔穿刺置管引流3例.鼻空肠置管行肠内营养5例.13例中9例痊愈,4例并发胰腺假性囊肿的患儿2例囊肿消退,2例死亡.结论 AAP主要表现为腹痛,有时症状隐匿,易迅速进展,早期识别意义重大,并发胰腺假性囊肿者预后较差.; 陈再生李健; 关键词：胰腺炎儿童白血病

血和尿β_2—微球蛋白与小儿急淋病情转归的关系探讨被引量：1: 1991年; 本文观察33例不同阶段小儿急性淋巴细胞性白血病(急淋)患者血、尿β_2-微球蛋白(β_2-M)的变化,结果发现小儿急淋患者血、尿β_2—M均明显升高,经化疗获部分缓解组β_2—M明显下降,完全缓解组血、尿β_2—M进一步下降趋向正常水平;对部分病例动态观察发现,完全缓解者复发时血尿β_2—M又再升高,如再次化疗能获缓解时,可再恢复正常,而治疗无效病情恶化时则持续上升,最后死亡。说明血尿β_2—M含量与小儿急淋患者病情转归密切相关,β_2—M含量测定对判断病情、指导治疗、了解预后有积极的临床价值。; 沈建箴吕联煌沈云生郭瑞官李健; 关键词：白血病 Β2微球蛋白

53例小儿急性淋巴细胞白血病免疫表型与预后分析: 2001年; 陈再生郭瑞官李健; 关键词：急性淋巴细胞白血病小儿预后病例分析

白血病患儿及家长的心理状况及干预被引量：8: 2012年; 目的调查白血病患儿及家长心理健康状况和疾病应对方式,为心理干预提供依据。方法采用焦虑性情绪障碍筛查表、抑郁障碍自评量表、患病行为问卷、SCL-90症状自评量表、医学应对方式和应对方式问卷,对60例白血病患儿(初治和强化组各30例)、39例非恶性血液病患儿(对照组)及52例健康组儿童和家长,进行心理卫生和应对方式调查。结果与健康组相比,白血病组患儿及家长存在较多负性情绪,初治组更明显;白血病组较对照组更多采用回避和放弃方式来应对疾病,其家长的自责、求助和幻想的分数高于对照组。结论白血病儿童及家长存在较多的心理问题及消极应对方式。有效的心理干预有助于提高患儿的生活质量和改善家长的身心健康。; 林晓霞陈燕惠李健吕敏; 关键词：白血病儿童家长心理健康

儿童急性淋巴细胞白血病培门冬酶所致高三酰甘油血症5例临床分析被引量：4: 2019年; 目的提高对儿童急性淋巴细胞白血病应用培门冬酶化疗所致高三酰甘油血症(HTG)的认识。方法收集2016年3月至2018年8月福建医科大学附属协和医院确诊为儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)5例患儿的临床资料,5例患儿化疗前三酰甘油(TG)、肝肾功能均正常,在诱导缓解及延迟强化期,均予VDLD方案联合化疗,化疗后均出现HTG。结果5例患儿合并HTG期间均伴高密度脂蛋白下降,而胆固醇、低密度脂蛋白正常,同步监测血糖、血淀粉酶均正常,凝血功能障碍表现为低纤维蛋白原血症。均未发现合并临床症状,常规监测时发现,其中2例表现为乳糜血。5例患儿中1例通过控制低脂饮食后TG恢复正常,2例低脂饮食联合使用非诺贝特治疗后逐渐恢复正常,1例患儿通过严格低脂饮食、胰岛素、肝素及联合非诺贝特治疗效果不佳,并出现乳糜血,予血浆置换治疗1次后继续口服非诺贝特降脂治疗后恢复正常。另外1例患儿严格低脂饮食及口服非诺贝特治疗效果不佳,出现乳糜血,予血浆置换治疗1次后继续口服非诺贝特降脂治疗后恢复正常。其中1例后续疗程中严格控制低脂饮食,继续培门冬酶化疗,未再出现HTG;1例放弃治疗,另外3例疗程结束,均未再使用培门冬酶化疗。结论在应用门冬酰胺酶化疗期间需低脂饮食、监测血脂水平,出现高三酰甘油血症时治疗需个体化及综合治疗,对药物治疗效果不佳的严重HTG予血浆置换治疗可快速降低血脂。; 高琴丽郑湧智李健郑浩潘丽丽乐少华; 关键词：高三酰甘油血症血浆置换儿童急性淋巴细胞白血病培门冬酶

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