徐保卫
- 作品数：7 被引量：10H指数：2
- 供职机构：首都医科大学附属北京安贞医院更多>>
- 发文基金：北京市科技新星计划更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 先天性心脏病的基因型和表型关系被引量：1
- 2006年
- 目前先天性心脏病的病因学已经从胚胎学迅速深入到遗传学领域,尤其是确定其基因型和表型关系。近来,关于 Noonan综合征、马方综合征和长QT综合征的基因型和表型关系的研究已取得长足的进展,在先天性心脏病分子生物学研究上具有代表意义,对特定基因突变的临床应用和深入认识不仅有助于作出先天性心脏病更为敏感和特异的诊断而且有利于促进治疗方法的提高。
- 徐保卫谢进生
- 关键词：NOONAN综合征马方综合征长QT综合征
- 右心室血管瘤1例报告被引量：3
- 2006年
- 谢进生裴金凤郑铁许李力乔志钰徐保卫
- 关键词：右心室急性左心功能不全原发性心脏肿瘤良性肿瘤英文文献临床体征
- β受体阻滞剂治疗马方综合征主动脉根部扩张的临床观察被引量：1
- 2006年
- 目的观察长效β受体阻滞剂氨酰心安对儿童和青少年马方综合征(MFS)主动脉根部扩张的临床治疗效果。方法15例临床诊断明确的MFS患者,药物治疗组7例,年龄3.5～2(011.5±5.7)岁,另外8例未用药物作为对照组。应用UCG测定用药前、后主动脉根部最大直径,记录用药前后身高、体重,按回归方程计算出体表面积,进而得出主动脉根部增长速度、增长指数和年增长指数,以及应用氨酰心安的剂量。结果两组在性别、年龄、随访时间、体表面积和家族史差异无统计学意义。用药组根据个体化服用氨酰心安(0.81±0.32)mg·kg-·1d-1,随访时间1.4～3.(32.47±0.68)年,服药后安静心率由(93±9)次/min降为(74±8)次/min,其主动脉根部直径年增长速度[(2.33±0.82)mmvs(.5.30±1.89)mm)]和年增长指数[(1.14±1.09)mmv(s4.85±3.07)mm)明显慢于对照组(P<0.05)。随访期间有2例治疗无效,表现为主动脉窦进行性扩张并反流而行改良带瓣管道置换术。结论β受体阻滞剂氨酰心安对大多数儿童和青少年马方综合征的主动脉根部具有明显延缓扩张的效果,但对主动脉窦部已中-重度扩张者无效。
- 谢进生裴金凤孙衍庆徐保卫乔志钰
- 关键词：马方综合征主动脉根部扩张Β受体阻滞剂
- 83例主动脉根部疾病经典和非经典新术式外科治疗的临床经验和体会被引量：3
- 2007年
- 目的:探讨主动脉根部病变外科治疗的经典和非经典术式的适应证和前景,总结经验教训。方法:2003年至2006年在8例新术式的基础上,我们对2000年至2004年北京安贞医院75例连续经典Bentall手术临床资料进行回顾性分析,根据保留瓣膜的主动脉根部成形术或重建术的适应证原则,即瓣环直径<28mm且瓣叶无明显病变,计算其潜在的应用百分率。结果:75例Bentall术死亡3例,死亡率为4.0%。4例改良Bentall术和4例保留瓣膜的主动脉根部成形术无手术和住院死亡,1例Yacoub术后第8个月因继发主动脉瓣返流而行2次瓣膜置换术。75例Bentall术中理论上适合进行瓣膜保留的主动脉根部成形术者有18例(24.0%)。结论:经典Bentall术依然是治疗主动脉根部病变和升主动脉扩张的标准术式,改良Bentall术理论上可能延长机械或生物瓣膜的使用寿命,更适合儿童马方综合征患者;尽管Yacoub术和David术存在主动脉瓣关闭不全(AI)复发的缺点,但是对主动脉瓣正常的根部病变是一种理想术式,并具有良好的应用前景。
- 谢进生林多茂杨毅乔志钰徐保卫
- 关键词：主动脉根部病变心脏外科手术
- 马方综合征基因研究进展
- 2006年
- 徐保卫谢进生
- 关键词：基因研究进展马方综合征心脏病病因学遗传性
- 主动脉瓣病变合并升主动脉扩张的“背心式”人工血管包裹术及其应用效果被引量：1
- 2007年
- 目的:总结一种“背心式”升主动脉和根部成形术对于防止主动脉瓣病变同时合并轻、中度升主动脉扩张的患者术后中、远期发生旷置的升主动脉进行性扩张或急性主动脉夹层的效果及应用该术式的体会。方法:对2002年10月至2006年6月间采用主动脉置换或成形、升主动脉缩小成形、升主和根部背心式人工血管包裹术(“背心式”手术)治疗的30例主动脉瓣病变和升主动脉扩张的临床病例进行回顾性分析和随访,平均随访时间(18±10.5)个月。结果:30例“背心式”手术并同期其他部位手术病例的总体外循环平均时间(103.4±21.7)min(80～151min),主动脉阻断平均时间(73.0±21.6)min(48～120min),其中19例单纯行“背心式”手术的患者体外循环平均时间仅为(91.3±8.9)min(80～118min),主动脉阻断平均时间(61.6±11.3)min(48～82min),无住院死亡。平均随访18个月,无复发性主动脉扩张和夹层形成,升主动脉平均直径由术前的(46.7±3.1)mm(40～53mm)降为(33.7±2.5)mm(30～43mm)。在本组30例患者中16例为先天性主动脉二瓣化畸形,23例主动脉瘤壁病理结果显示主动脉壁弹力纤维断裂(6例)、稀少(1例)和中、重度黏液性变(16例)。结论:由于主动脉壁本身存在病理改变和血液动力学冲击,为防止远期升主动脉进一步瘤变或夹层形成,对以主动脉瓣病变为主的轻、中度主动脉根部扩张采用Robicsek术更为合理。相比Bentall和David术,此术式不仅可以缩短手术时间和减小手术风险,而且能够达到同样甚至更好的手术效果。
- 谢进生李章红乔志钰徐保卫许李力孙衍庆
- 关键词：心脏瓣膜疾病主动脉疾病血管成形术
- 马方综合征患者孕产期及产后心血管系统并发症的临床分析被引量：1
- 2007年
- 目的探讨马方综合征(MFS)患者孕产期及产后心血管系统并发症的发生情况及处理方法。方法对1994年至2006年在北京安贞医院心外科就诊的30例 MFS 妊娠妇女的临床资料进行回顾性分析。结果 (1)30例 MFS 妊娠妇女中,3例产前检查中发现主动脉根部直径分别为50、53和58 mm;2例分别在孕24周和27周时发生主动脉根部瘤或夹层合并重度主动脉瓣反流、重度心力衰竭;产时和产后出现心血管并发症2例。1例足月分娩中发生急性 DeBakeyⅡ型主动脉夹层动脉瘤,另1例在产后第2天发现主动脉根部瘤、急性 DeBakeyⅢb型主动脉夹层动脉瘤、二尖瓣脱垂合并重度反流和左心功能不全;1例患者在接受二尖瓣机械瓣膜置换术(23岁)后10年妊娠,剖宫产前3 d 停用华法林,改用低分子肝素(其他名称:克赛)2000 U,抗凝治疗,每日2次皮下注射,母婴安全,未发生产后大出血、瓣膜血栓和细菌性心内膜炎,产后1年因主动脉根部瘤和主动脉瓣反流再次接受带瓣管道主动脉根部移植术;其余均为妊娠后4～28年接受心血管手术。(2)30例 MFS 妇女共有52例次妊娠,其中自然流产1例次、人工流产3例次;因心血管系统并发症而终止妊娠者2例次,经阴道足月分娩41例次(85%,41/48),因心血管系统并发症剖官产分娩5例次(10%,5/48)。产时和产后出现心血管系统并发症2例。(3)1例瓣膜置换术后患者安全妊娠和分娩,但1年后再次发生主动脉瘤变。(4)分娩至接受心血管手术的平均时间为(15±9)年,其后代 MFS 的遗传发生率为26%。结论 MFS 妇女妊娠后,如果不合并或合并轻度心血管系统病变,经阴道分娩是安全的;当合并重度心血管系统病变(主动脉夹层动脉瘤等)时,则以剖宫产分娩为宜。
- 谢进生李斌孙衍庆关欣亮徐保卫乔志钰
- 关键词：马方综合征
